Клиническое наблюдение пациента с тромботической тромбоцитопенической пурпурой с поражением почек и кишечника


Цитировать

Полный текст

Аннотация

В статье приведено краткое описание редкого заболевания - тромботической тромбоцитопенической пурпуры (болезни Мошковица), в основе которого лежит дефицит металлопротеиназы ADAMTS-13, приводящий к развитию тромботической микроангиопатии с поражением жизненно важных органов. Также в статье приведено описание клинического наблюдения пациента с болезнью Мошковица. Особенностями приведенного наблюдения являются вовлечение в патологический процесс почек и кишечника, тогда как в классических описаниях данного заболевания отмечается преимущественное поражение центральной нервной системы, а также генетическая форма заболевания.

Об авторах

Алексей Геннадьевич Столяр

ГБУЗ Свердловской области «Свердловская областная клиническая больница №1»

Email: ambr375@mail.ru
д.м.н., зав. отд-нием нефрологии ГБУЗ Свердловской области «Свердловская областная клиническая больница №1»; ORCID: 0000-0002-2485-9464 Екатеринбург, Россия

Павел Владимирович Авдонин

Институт биологии развития им. Н.К. Кольцова

д.м.н., проф., руководитель лаб. физиологии рецепторов Института биологии развития им. Н.К. Кольцова Москва, Россия

Ирина Евгеньевна Валамина

Уральский государственный медицинский университет Минздрава России

к.м.н., зав. гистологической лаб. Центральной научно-исследовательской лаборатории Уральского государственного медицинского университета Минздрава России Екатеринбург, Россия

Екатерина Сергеевна Столяревич

ГБУЗ «Городская клиническая больница №52» Департамента здравоохранения города Москвы; Московский государственный медико-стоматологический университет им. А.И. Евдокимова Минздрава России

д.м.н., проф., патологоанатомическое отд-ние ГБУЗ «ГКБ №52» ДЗМ; каф. нефрологии МГМСУ им. А.И. Евдокимова Минздрава России Москва, Россия

Список литературы

  1. Joly B.S, Coppo P, Veyradier A. Thrombotic thrombocytopenic purpura. Blood. 2017 May 25;129(21):2836-46 [Medline]. doi: 10.1182/blood-2016-10-709857
  2. Thrombotic thrombocytopenic purpura. https://emedicine.medscape.com/ article/206598-overview#a5 ссылка активна на 04.07.2018
  3. Moschcowitz E. https://en.wikipedia.org/wiki/Eli_Moschcowitz ссылка активна на 04.07.2018
  4. Moake J.L. Thrombotic microangiopathies. N Engl J Med. 2002;347(8):589-600. doi: 10.1056/NEJMra020528
  5. Benz K, Amann K. Pathological aspects of membranoproliferative glomerulonephritis (MPGN) and haemolytic uraemic syndrome (HUS) / thrombocytic thrombopenic purpura (TTP). Thromb Haemost. 2009;101:265-70. doi: 10.1160/TH07-12-0761
  6. Feng Y, Li X, Xiao J, Li W, Liu J, Zeng X, Chen X, Chen S. ADAMTS13: more than a regulator of thrombosis. Int J Hematol. 2016;104(5):534-9. doi: 10.1007/s 12185-016-2091-2
  7. Uemura M, Tatsumi K, Matsumoto M, Fujimoto M, Matsuyama T, Ishikawa M, Iwamoto TA, Mori T, Wanaka A, Fukui H, et al. Localization of ADAMTS13 to the stellate cells of human liver. Blood. 2005;106(3):922-4. doi: 10.1182/blood-2005-01-0152
  8. Fujimura Y, Matsumoto M, Yagi H, Yoshioka A, Matsui T, Titani K. Von Willebrand factor - cleaving protease and Upshaw-Schulman syndrome. Int J Hematol. 2002;75(1):25-34. doi: 10.1007/BF02981975
  9. Epperla N, Hemauer K, Friedman K.D, George J.N, Foy P. Congenital thrombotic thrombocytopenic purpura related to a novel mutation in ADAMTS13 gene and management during pregnancy. Am J Hematol. 2016;28(10):24311. doi: 10.1002/ ajh.24311
  10. Krabbe J.G, Kemna E.W, Strunk A.L, Jobse P.A, Kramer P.A, Dikkeschei L.D, van den Heuvel L.P, Fijnheer R, Verdonck L.F. Adult - onset congenital thrombotic thrombocytopenic purpura caused by a novel compound heterozygous mutation of the ADAMTS13 gene. Int J Hematol. 2015;102(4):477-81. doi: 10.1007/s12185-015-1849-2
  11. Kim H.Y, Lee K.O, Yoo K.H, Kim S.H, Oh D, Kim H.J. Congenital thrombotic thrombocytopenic purpura (Upshaw-Schulman syndrome) caused by novel ADAMTS13 mutations. Br J Haematol. 2016; Apr;173(1):156-9. doi: 10.1111/bjh.13564
  12. Ferrari B, Cairo A, Pontiggia S, Mancini I, Masini L, Peyvandi F. Congenital and acquired ADAMTS13 deficiency: two mechanisms, one patient. J Clin Apher. 2015;30(4):252-6. doi: 10.1002/jca.21366
  13. Benevides T.C, Orsi F.A, Colella M.P, Percout Pde O, Moura M.S, Dias M.A, Lins B.D, Paula E.V, Vassallo J, Annichino- Bizzachi J. Acquired thrombotic thrombocytopenic purpura due to antibody - mediated ADAMTS13 deficiency precipitated by a localized Castleman’s disease: a case report. Platelets. 2015;26(3):263-6. doi: 10.3109/09537104.2014.904504
  14. Mariotte E, Azoulay E, Galicier L, Rondeau E, Zouiti F, Boisseau P, Poullin P, de Maistre E, Provôt F, Delmas Y, Perez P, Benhamou Y, Stepanian A, Coppo P, Veyradier A. Epidemiology and pathophysiology of adulthood - onset thrombotic microangiopathy with severe ADAMTS13 deficiency (thrombotic thrombocytopenic purpura): a cross - sectional analysis of the French national registry for thrombotic microangiopathy. Lancet Haematol. 2016 May;3(5):e237-45 [Medline]. doi: 10.1016/S2352-3026(16)30018-7
  15. Miller D.P, Kaye J.A, Shea K, Ziyadeh N, Cali C, Black C, Walker A.M. Incidence of thrombotic thrombocytopenic purpura/hemolytic uremic syndrome. Epidemiology. 2004 Mar;15(2):208-15 [Medline]. doi: 10.1097/01.ede.000011327 3.14807.53

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать

© ООО "Консилиум Медикум", 2019

Creative Commons License
Эта статья доступна по лицензии Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License.
 
 


Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».