Синдром Шегрена с дебютом в детском возрасте


Цитировать

Полный текст

Аннотация

Цель исследования: провести анализ демографических данных, особенностей клинической картины и результатов лабораторно - инструментального обследования у пациентов детского возраста с первичным и вторичным синдромом Шегрена (СШ). Материалы и методы. В исследование включены пациенты, последовательно госпитализированные в детское отделение НИИР им. В.А. Насоновой в период с января 2013 по декабрь 2018 г., которым по итогам обследования верифицирован диагноз СШ. Результаты. Диагноз СШ установлен у 30 пациентов, среди которых было только 5 (16,7%) мальчиков, соотношение мальчиков и девочек 1:5. По итогам обследования верифицированы следующие диагнозы: у 4 - первичный СШ, у 9 - системная красная волчанка (СКВ) с СШ, у 10 - ювенильный ревматический артрит с СШ, у 3 - смешанное заболевание соединительной ткани, у 3 - перекрестный синдром, у 1 - системная склеродермия. Медиана возраста дебюта ревматического заболевания (РЗ) составила 10,4 (7,0; 13,75) года. Медиана длительности болезни на момент верификации СШ - 3,0 (0,85; 4,4) года. Рецидивирующие паротиты наблюдались у 8 пациентов. Изолированное поражение слюнных желез выявлено у 24, сочетание с поражением слезных желез - у 6 пациентов. Сухой синдром диагностирован у 8 пациентов. У всех пациентов были системные проявления: конституциональные нарушения - 50%, суставной синдром - 83,3%, лимфаденопатия - 73,3%, кожный синдром - 60%, поражение легких - 23,3%. Из гематологических нарушений чаще фиксировались лейко/лимфопения - у 30%, поликлональная гипергаммаглобулинемия - у 26,7% пациентов. У всех больных выявлялся положительный антинуклеарный фактор (АНФ), 60% пациентов были позитивными по Ro-антителам, 56,7% - имели положительный ревматоидный фактор (РФ). Наиболее распространенным сочетанием иммунологических нарушений было наличие АНФ, РФ и анти-Ro-антител (40% пациентов). Объем проводимой терапии обосновывался ведущими проявлениями и активностью РЗ: нестероидные противовоспалительные препараты получали 66,7%, глюкокортикоиды - 80%, базисную противовоспалительную терапию метотрексатом - 46,7%, азатиоприном - 20%, гидроксихлорохином - 43,3%, микофенолата мофетилом - 10%, циклофосфаном - 3,4% пациентов. Опыт применения генно - инженерных биологических препаратов имели 66,7% пациентов. Заключение. Раннее выявление СШ при РЗ у детей накладывает существенный отпечаток на выбор терапевтической тактики и прогноз. У детей СШ длительно не имеет клинических проявлений. Такие симптомы, как гипергаммаглобулинемия, положительный РФ без стойкого артрита, неспецифические поражения кожи, рецидивирующий паротит, должны настораживать врачей в плане развития СШ.

Об авторах

Мария Игоревна Каледа

ФГБНУ «Научно-исследовательский институт ревматологии им. В.А. Насоновой»

Email: kaleda-mi@yandex.ru
к.м.н., с.н.с. лаб. ревматических заболеваний детского возраста с реабилитационной группой ФГБНУ «НИИР им. В.А. Насоновой, тел.: +7(499)614-44-69, +7(910)472-97-90; e-mail: kaleda-mi@yandex.ru; ORCID: 0000-0002-0513-6826 Москва, Россия

Ирина Петровна Никишина

ФГБНУ «Научно-исследовательский институт ревматологии им. В.А. Насоновой»

в.н.с., зав. лаб. ревматических заболеваний детского возраста с реабилитационной группой ФГБНУ «НИИР им. В.А. Насоновой» Москва, Россия

Алия Наилевна Латыпова

ФГБНУ «Научно-исследовательский институт ревматологии им. В.А. Насоновой»

м.н.с. лаб. ревматических заболеваний детского возраста с реабилитационной группой ФГБНУ «НИИР им. В.А. Насоновой» Москва, Россия

Список литературы

  1. Васильев В.И. Клиника, диагностика и дифференциальная диагностика болезни Шегрена. Русский медицинский журнал. 2008;16(10):638-48.
  2. Virdee S, Greenan-Barrett J, Ciurtin C. A systematic review of primary Sjögren’s syndrome in male and paediatric populations. Clin Rheumatol. 2017;36:2225-36. doi: 10.1007/s10067-017-3745-z
  3. Cimaz R, Casadei A, Rose C, Bartunkova J, Sediva A, Falcini F, et al. Primary Sjogren syndrome in the paediatric age: a multicentre survey. Eur J Pediatr. 2003;162(10):661-5. doi: 10.1007/s00431-003-1277-9
  4. Movva S, Carsons S. Review of pediatric Sjogren’s syndrome. Pediatr Allergy Immunol Pulmonol. 2014;27(3):111-46. doi: 10.1089/ped.2013.03 26
  5. Stiller M, Golder W, Doring E, Biedermann T. Primary and secondary Sjogren’s syndrome in children - a comparative study. Clin Oral Investig. 2000;4(3):176-82. doi: 10.1007/s007840000070
  6. Tomiita M, Saito K, Kohno Y, Shimojo N, Fujikawa S, Niimi H. The clinical features of Sjögren's syndrome in Japanese children. Acta Paediatr Jpn. 1997 Apr;39(2):268-72. PubMed PMID: 9141270
  7. De Souza T.R, Silva I.H, Carvalho A.T, Gomes V.B, Duarte A.P, Leão J.C, Gueiros L.A. Juvenile Sjögren syndrome: distinctive age, unique findings. Pediatr Dent. 2012 Sep-Oct;34(5):427-30. Review. PubMed PMID: 2321 1922
  8. Hara T, Nagata M, Mizuno Y, Ura Y, Matsuo M, Ueda K. Recurrent parotid swelling in children: clinical features useful for differential diagnosis of Sjögren's syndrome. Acta Paediatr. 1992 Jun-Jul;81(6-7):547-9. PubMed PMID: 1392371
  9. Brito-Zerón P, Kostov B, Solans R, Fraile G, Suárez-Cuervo C, Casanovas A, Rascón F.J, Qanneta R, Pérez-Alvarez R, Ripoll M, Akasbi M, Pinilla B, Bosch J.A, Nava-Mateos J, Díaz-López B, Morera-Morales M.L, Gheitasi H, Retamozo S, Ramos-Casals M; SS Study Group, Autoimmune Diseases Study Group (GEAS), Spanish Society of Internal Medicine (SEMI). Systemic activity and mortality in primary Sjögren syndrome: predicting survival using the EULAR-SS Disease Activity Index(ESSDAI) in 1045 patients. Ann Rheum Dis. 2016 Feb;75(2):348-55. doi: 10.1136/annrheumdis-2014-206418. Epub 2014 Nov 28. PubMed PMID: 25433020
  10. Singer N.G, Tomanova-Soltys I, Lowe R. Sjögren's syndrome in childhood. Curr Rheumatol Rep. 2008 Apr;10(2):147-55. Review. PubMed PMID: 18460271
  11. Shiboski C.H, Shiboski S.C, Seror R, Criswell L.A, Labetoulle M, Lietman T.M, et al. 2016 American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism classification criteria for primary Sjögren’s syndrome: a consensus and data - driven methodology involving three international patient cohorts. Ann Rheum Dis. 2017;76:9-16. doi: 10.1136/annrheumdis-2016-210571
  12. Yokogawa N, Lieberman S.M, Sherry D.D, Vivino F.B. Features of childhood Sjögren's syndrome in comparison to adult Sjögren's syndrome: considerations in establishing child - specific diagnostic criteria. Clin Exp Rheumatol. 2016 Mar-Apr;34(2):343-51. Epub 2016 Jan 20. PubMed PMID: 26812559
  13. Mossel E, Delli K, van Nimwegen J.F, Stel A.J, Kroese F.G.M, Spijkervet F.K.L, Vissink A, Arends S, Bootsma H. EULAR US-pSS Study Group. Ultrasonography of major salivary glands compared with parotid and labial gland biopsy and classification criteria in patients with clinically suspected primary Sjögren's syndrome. Ann Rheum Dis. 2017 Nov;76(11):1883-9. doi: 10.1136/annrheumdis-2017-211250 Epub 2017 Jul 28. PubMed PMID: 28754802
  14. Bolstad A.I, Jonsson R. Genetic aspects of Sjögren's syndrome. Arthritis Research & Therapy. 2002;4:353-9. doi: 10.1186/ar599
  15. Fayyaz A, Kurien B.T, Scofield R.H. Autoantibodies in Sjögren's Syndrome. Rheum Dis Clin North Am. 2016;42(3):419-34. doi: 10.1016/j. rdc.2016.03.002
  16. Theander E, Jonsson R, Sjöström B, Brokstad K, Olsson P, Henriksson G. Prediction of Sjögren's Syndrome Years Before Diagnosis and Identification of Patients With Early Onset and Severe Disease Course by Autoantibody Profiling. Arthritis Rheumatol. 2015 Sep;67(9):2427-36. doi: 10.1002/art.39214. PubMed PMID: 26109563
  17. Ramos-Casals M, Brito-Zerón P, Font J. The overlap of Sjögren’s syndrome with other systemic autoimmune diseases. Semin Arthritis Rheum. 2007;36:246-55. doi: 10.1016/j.semarthrit.2006.08.007
  18. Hernández-Molina G, Zamora-Legoff T, Romero-Díaz J, Nuñez-Alvarez C.A, Cárdenas-Velázquez F, Hernández-Hernández C, Calderillo M.L, Marroquín M, Recillas-Gispert C, Ávila-Casado C, Sánchez-Guerrero J. Predicting Sjögren’s syndrome in patients with recent - onset SLE. Rheumatology. 2013 Aug. 1;52(Issue 8):1438-42. doi: 10.1093/rheu matology/ket141
  19. Manoussakis M, Georgopoulou C, Zintzaras E, et al. Sjögren’s syndrome associated with systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum. 2004;50:882-91. doi: 10.1002/art.20093
  20. Baer A, Maynard J, Shaikh F, et al. Secondary Sjögren’s syndrome in systemic lupus erythematosus defines a distinct disease subset. J Rheumatol. 2010;3:1143-9. doi: 10.3899/jrheum.090804. Epub 2010 Apr 1
  21. Valim V, Trevisani V.F, Pasoto S.G, et al. Recommendations for the treatment of Sjögren's syndrome. Rev Bras Reumatol. 2015;55:446-57. doi: 10.1016/j.rbre.2015.08.002
  22. Carsons S.E, Vivino F.B, Parke A, Carteron N, Sankar V, Brasington R, Brennan M.T, Ehlers W, Fox R, Scofield H, Hammitt K.M, Birnbaum J, Kassan S, Mandel S. Treatment Guidelines for Rheumatologic Manifestations of Sjögren's Syndrome: Use of Biologic Agents, Management of Fatigue, and Inflammatory Musculoskeletal Pain. Arthritis Care Res (Hoboken). 2017 Apr;69(4):517-27. doi: 10.1002/acr.22968 Epub 2017 Mar 3. Review. PubMed PMID: 27390247

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать

© ООО "Консилиум Медикум", 2019

Creative Commons License
Эта статья доступна по лицензии Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License.
 
 


Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».