Трудности диагностики гемофагоцитарного синдрома у пациентки с болезнью Стилла взрослых


Цитировать

Полный текст

Аннотация

Гемофагоцитарный синдром (ГФС) — редкое угрожающее жизни состояние, обусловленное массивным выбросом цитокинов из активированных макрофагов и лимфоцитов. Описано развитие ГФС при различных заболеваниях инфекционного, злокачественного и аутоиммунного характера. Приводится описание клинического случая развития гемофагоцитарного синдрома у 63-летней пациентки с болезнью Стилла взрослых с фебрильной лихорадкой, сопровождавшейся нейтрофильным лейкоцитозом и резким сдвигом лейкоцитарной формулы влево, высоким уровнем прокальцитонина, гепатоспленомегалией, отечным синдромом и прогрессирующей полиорганной недостаточностью с развитием синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания и респираторного дистресс-синдрома взрослых. Диагноз ГФС установлен в соответствии с диагностическими критериями и подтвержден результатами аутопсии — обнаружены фагоциты в тканях печени, легких.

Об авторах

А Ю Захарова

УНМЦ УДП РФ, Москва, Россия; НИИР им. В.А. Насоновой, Москва, Россия

З Ю Мутовина

УНМЦ УДП РФ

А В Гордеев

УНМЦ УДП РФ, Москва, Россия; НИИР им. В.А. Насоновой, Москва, Россия

И Н Шестакова

ЦКБ с поликлиникой УДП РФ, Москва, Россия; РУДН, Москва, Россия

Список литературы

  1. Efthimiou P, Paik PK, Bielory L. Diagnosis and management of adult oneset Still`s disease. Ann Rheum Dis. 2006;65:564-572.
  2. Kounami S, Minami K, Yoshiyama M, Izumi G, Aoyagi N, Yoshikawa N. Fatal hemophagocytic lymphohistiocytosis presenting as Reye′s syndrome: Report of two cases. Open J Pediatr. 2012;2:161-164.
  3. Filipovich A, McClain K, Crom A. Histiocytic disorders: recent insights into pathophysiology and practical guidelines. Biol Blood MarrowTransplant. 2010;16(1 suppl):82-89.
  4. Ramos-Casals M, Brito-Zerуn P, Lуpez-Guillermo A, MA Khamashta, Bosch X. Adult haemophagocytic syndrome. Lancet. 2014;383:1503-1516.
  5. Kumakura S. Hemophagocytic syndrome. Intern Med. 2005;44(4):278-280.
  6. Janka GE. Hemophagocytic lymphohistiocytosis. Hematology. 2005;10 Supplement 1:104-107.
  7. Henter JI, Elinder G, Ost A. Diagnostic guidelines for hemophagocytic lymphohistiocytosis. The FHL Study Group of the Histiocyte Society. Semin Oncol. 1991;18:29-33.
  8. Henter JI, Horne A, Aricó M, Egeler RM, Filipovich AH, Imashuku S, Ladisch S, McClain K, Webb D, Winiarski J, Janka G. HLH-2004: diagnostic and therapeutic guidelines for hemophagocytic lymphohistiocytosis. Pediatr Blood Cancer. 2007;48:124-131.
  9. Jordan MB, Allen CE, Weitzman S, Filipovich AH, McClain KL. How I treat hemophagocytic lymphohisiocytosis. Blood. 2011;118(15):4041-4052.
  10. Ravelli A, Magni-Manzoni S, Pistorio A, Besana C, Foti T, Ruperto N, Viola S, Martini A. Preliminary diagnostic guidelines for macrophage activation syndrome complicating systemic juvenile idiopathic arthritis. J Pediatr. 2005;146(5):598-604.
  11. Davi S, Consolara A, Guseinova D, Pistorio A, Ruperto N, Martini A, Cron RQ, Ravelli A; MAS Study Group. An International Consensus Survey of Diagnostic Criteria for Macrophage activation syndrome in systemic juvenile idiopathic arthritis. J Rheumatol. 2011;38;764-768.
  12. Scire CA, Cavagna L, Perotti C, Bruschi E, Caporali R, Montecucco C. Diagnostic value of procalcitonin measurement in febrile patient with systemic autoimmune disease. Clin Exp Rheumatol. 2006;24:123-128.
  13. Rosario С, Zandman-Goddard G, Meyron-Holtz EG, D’Cruz DP, Shoenfeld Y. The Hyperferritinemic Syndrome: macrophage activation syndrome, Still’s disease, septic shock and catastrophic antiphospholipid syndrome. BMC Med. 2013;11:185.
  14. Larroche C, Ziol M, Zidi S. Atteinte hepatique au cours du syndrome d`activation macrophagique. Gastroenterol Clin Biol. 2007;31:959-966.
  15. De Kerguenec C, Hillaire S, Molinie V, Gardin C, Degott C, Erlinger S, Valla D. Hepatic manifestetions of hemophagocytic syndrome: a stady of 30 cases. Am J Gasroenterol. 2001;96:852-857.
  16. Arlet J-B, Thi Huong DLe, Marincho A, Amoura Z, Wechsler B, Papo T, Piette JC. Reactive haemophagocytic syndrome in adult-onset Still`s disease: a report of six patients and a review of the literature. Ann RheumDis. 2006;65:1956-1601.
  17. Kaito K, Kabayashi M, Katayama T, Otsubo H, Ogasawara Y, Sekita T, Saeki A, Sakamoto M, Nishiwaki K, Masuoka H, Shimada T, Yoshida M, Hosoya T. Prognostic factors of hemophgocytic syndrome in adults: analysis of 34 cases. Eur J Haematol. 1997;59:247-253.
  18. Wakabayashi K, Inokuma S, Matsubara E, Onishi K, Asashima H, Nakachi S, Hagiwara K. Serum β2-microglobulin level is a useful indicator of disease activity and hemophagocytic syndrome complication in systemic lupus erythematosus and adult-onset Still`s disease. Clin Rheumathol. 2013;32:999-1005.
  19. Родионовская С.Р., Никишина И.П. Синдром активации макрофагов у больных системным ювенильным артритом. Научно-практическая ревматология. 2014;52(2):202-208.
  20. Souabni L, Dridi L, Ben Abdelghani K, Kassab S, Chekili S, Laater A, Zakraoui L. Possible macrophage activation syndrome following initiation of adalimumab in a patient with adult-onset Still’s disease. Pan Afr Med J. 2014;17:94.
  21. Kamiya K, Kurasawa K, Arai S, Maezawa R, Hanaoka R, Kumano K, Fukuda T. Rituximab was effective on refractory thrombotic thrombocytopenic purpura but induced a flare of hemophagocytic syndrome in a patient with systemic lupus erythematosus. Mod Rheumatol. 2010;20:81-85.
  22. Sundhu C, Chesney A, Pihotis FH, Buckstein R, Koren S. Macrophage activation syndrome after etenercept treatment. J Rheumatol. 2007;34: 241-242.
  23. Larroche C. Hemophagpcytic lymphohistiocytisis in adults: diagnosis and treatment. Joint Bone Spine. 2012;79:356-361.

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать

© ООО "Консилиум Медикум", 2015

Creative Commons License
Эта статья доступна по лицензии Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License.
 
 


Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».