Легочная гипертензия в России: первые результаты национального регистра

Резюме. Цель исследования. Изучить демографические и клинические характеристики больных с легочной артериальной гипертонией (ЛАГ) и хронической тромбоэмболической легочной гипертонией (ХТЭЛГ), регионы их проживания, особенности диагностики и лекарственной терапии, а также выживаемость пациентов в рамках многоцентрового проспективного открытого исследования. Материалы и методы. В исследование включили пациентов в возрасте старше 18 лет, имеющих легочную гипертонию (ЛГ), которая классифицируется как группа 1 (ЛАГ) и группа 4 (ХТЭЛГ). Наблюдение проводили в 9 экспертных центрах России с 01.01.12 по 28.02.14. Данные пациентов с ЛАГ и ХТЭЛГ вносили в электронные формы на сайте регистра www.pul-hyp.medibase.ru. Результаты. В исследование включены 242 пациента (183 женщины и 59 мужчин), проживающие в 44 регионах Российской Федерации. У 79,3% имелась ЛАГ различной этиологии, в том числе у 43,8% идиопатическая ЛГ, у 28,5% ЛАГ, ассоциированная с врожденными пороками сердца, у 6,2% ЛАГ, ассоциированная с диффузными заболеваниями соединительной ткани, у 0,8% наследуемая ЛАГ; у 20,7% диагностирована ХТЭЛГ. Средний возраст пациентов на момент включения в регистр составил 43,2±15,8 года, медиана длительности ЛГ - 4,4 года (от 1,4 до 10,6 года). Расстояние, пройденное в тесте с 6-минутной ходьбой, составило 395,2±111,1 м, одышка по шкале Борга - 3,4±1,4 балла, функциональный класс - 2,5±0,8. При катетеризации правых отделов сердца среднее давление в легочной артерии составило 53,1±19,5 мм рт.ст., сердечный выброс - 3,8±1,2 л/мин, сердечный индекс - 2,1±0,6 л/мин/м2, легочное сосудистое сопротивление - 1105±677,6 дин·с/см5. У 16,3% пациентов имелась положительная острая фармакологическая проба. Наиболее частая сопутствующая патология - эрозивно-язвенное поражение желудочно-кишечного тракта (23,5%), артериальная гипертония (16,9%) и ожирение (16,5%). Специфическую для ЛАГ терапию получают 66% пациентов: силденафил - 51,6%, бозентан - 20,9%, илопрост - 7%; 7,4% больных наблюдаются в рамках клинических исследований, 17,7% получают комбинированную терапию ЛАГ: 16,3% - из 2 препаратов, 1,4% - трехкомпонентную, 55,8% больных получают антагонисты кальция, 61,4% - диуретики, 85,6% - антитромботические препараты. Выживаемость за первый год наблюдения составляет 98%, к концу 2013 г. - 90,1%. Заключение. Формирование национального регистра больных с ЛАГ и ХТЭЛГ позволяет внедрить современные подходы к диагностике и лечению больных этой категории, оценить эффективность и качество оказываемой медицинской помощи и будет способствовать оценке необходимых объемов оказания медицинской помощи, а также расходования ресурсов здравоохранения.

регистр, легочная артериальная гипертония, хроническая тромбоэмболическая легочная гипертония, специфическая для легочной артериальной гипертонии терапия