Роль спленэктомии при лечении больных миелофиброзом


Цитировать

Полный текст

Аннотация

Резюме. Цель исследования. Оценить клинико-гематологическую эффективность спленэктомии (СЭ) у больных миелофиброзом (МФ), резистентным к традиционным методам лечения. Материалы и методы. Ретроспективно проанализировали истории болезни 52 больных МФ, которые наблюдались в Гематологическом научном центре (ГНЦ) Минздрава РФ с 2004 по 2012 г. и подвергались лечебной СЭ: 47 пациентов первичным миелофиброзом, 4 - постполицитемическим миелофиброзом и 1 - посттромбоцитемическим миелофибро­зом. Средний возраст при установлении диагноза составил 47 лет, а перед операцией - 53 года. Пациенты моложе 50 лет составили 60%. Массивная и гигантская спленомегалия была выявлена у 37 (71%) больных. У 15 (29%) больных удалена селезенка массой от 0,9 до 2,9 кг, у 35 (67%) - от 3 до 7 кг. В 2 случаях масса удаленной селезенки достигала 10 и 11 кг. Результаты. К моменту СЭ длительность заболевания составляла в среднем 76 (от 1 до 240) мес. Периоперационные осложнения встречались у 21 (40%) пациента, включая кровотечения (15%), тромбозы (11,5%), инфекционные ослож­нения (13,5%). Летальных исходов в интра- и раннем послеоперационном периодах не зафиксировано. У более чем 80% пациентов после СЭ исчезли симптомы интоксикации и улучшилось общее состояние, лечебный эффект у большинства больных длился около 2 лет. За период наблюдения умерли 33 (63%) пациента, период до смерти в среднем составил 27 (1-84) мес после СЭ. От бласттрансформации заболевания умерли 27 (82%) больных, от сопутствующей патологии - 6 (18%); 19 (37%) больных со средним сроком наблюдения после СЭ 37 (4-72) мес продолжают лечение гидроксимочевиной. Медиана продолжительности жизни после СЭ равна 3 годам, медиана общей продолжительности жизни - 11 годам. Заключение. СЭ является эффективным паллиативным методом лечения с допустимым уровнем возникающих осложнений для отдельных пациентов с МФ. Противопоказания к СЭ в виде бластного криза и тяжелых сопутствующих заболеваний должны строго учитываться.

Об авторах

А Л Меликян

Гематологический научный центр Минздрава РФ, Москва

Email: anoblood@mail.ru

Л Ю Колосова

Гематологический научный центр Минздрава РФ, Москва

Email: 1ramn@bk.ru

М А Соколова

Гематологический научный центр Минздрава РФ, Москва

Email: s_manana@mail.ru

А М Ковригина

Гематологический научный центр Минздрава РФ, Москва

Email: kovrigina.alla@gmail.com

М А Силаев

Гематологический научный центр Минздрава РФ, Москва

Email: max-blood@mail.ru

Е А Гилязитдинова

Гематологический научный центр Минздрава РФ, Москва

Email: lenagil@mail.ru

Э Г Гемджян

Гематологический научный центр Минздрава РФ, Москва

Email: edsat@mail.ru

С Р Карагюлян

Гематологический научный центр Минздрава РФ, Москва

Email: ksr@blood.ru

Список литературы

  1. Barosi G. Myeiofibrosis with myeloid metaplasis diagnostic definition and prognostic classification for clinical studies and treatment guidelines. J Clin Oncol 1999; 17: 2954 -2970.
  2. Tefferi A. Pathogenesis of myelofibrosis with myeloid metaplasia. J Clin Oncol 2005; 23: 8520-8530.
  3. Mesa R.A., Verstjvsek S., Cervantes F. et al. Primary myelofibrosis (PMF), post polycythemia vera myelofibrosis (post PV MF), post essential thrombocythemia myelofibrosis (post ET MF), blast phas PMF (PMF BP): consensus on terminology by the international Working Group tor Myelofibrosis Research and Tratment (IWG-MRT). Leuk Res 2007; 31: 737-740.
  4. Barosi G., Mesa R.A., Thiele J. et al. Proposed criteria for the diagnosis of post-polycythemia vera and post-essential thrombocythemia myelofibrosis: A consensus statement from the International Working Group for Myelofibrosis Research and Treatment. Leukemia 2008; 22: 437-438.
  5. Tefferi A., Thiele J., Orazi A. et al. Proposals and rationale for revision of the World Health Organization diagnostic criteria for polycythemia vera, essential thrombocythemia, and primary myelofibrosis: Recommendations from an ad hoc international expert panel. Blood 2007; 110: 1092-1097.
  6. Tefferi A., Vardiman J.W. Classification and diagnosis of myeloproliferative neoplasms: The 2008 World Health Organization criteria and point-of-care diagnostic algorithms. Leukemia 2008; 22: 14-22.
  7. Vardiman J.W., Thiele J., Arber D.A. et al. The 2008 revision of the World Health Organization (WHO) classification of myeloid neoplasms and acute leukemia: Rationale and important changes. Blood 2009; 114: 937-951.
  8. Cervantes F., Dupriez B., Pereira A. et al. New prognostic scoring system for primary myelofibrosis based on a study of the International Working Group for Myelofibrosis Research and Treatment. Blood 2009; 113: 2895-2901.
  9. Kralowics R., Passamonti F., Buder A.S. et al. A gain-of-function mutation of JAK2 in myeloproliferative disorders. N Engl J Med 2005; 352: 1779-1790.
  10. Levine R.L., Wadleigh M., Cool J. et al. Activation mutation in the tyrosine kinase JAK2 in polycythemia vera, essential thrombocythemia and myeloid metaplasia with myelofibrosis. Cancer Cell 2005; 7: 387-397.
  11. Pikman Y., Lee B.H., Mercher T. et al. MPLW515L is a novel somatic activating mutation in myelofibrosis with myeloid metaplasia. PloS Med 2006; 3: 1140-1151.
  12. Pardanani A., Lasho T.L., Finke C. et al. Prevalence and clinicopathologic correlates of JAK2 exon 12 mutations in JAK2V617F-negative polycythemia vera. Leukemia 2007; 21: 1960-1963.
  13. Tefferi A. Novel mutations and their functional and clinical relevance in myeloproliferative neoplasms: JAK2, MPL, TET2, ASXL1, CBL, IDH and IKZF1. Leukemia 2010; 24: 1128-1138.
  14. Tefferi A. Primary myelofibrosis: 2012 update on diagnosis, risk stratification, and management. Am J Hematol 2011; 86 (12): 1017-1026.
  15. Patnaik M.M., Caramazza D., Gangat N. et al. Age and platelet count are IPSS-independent prognostic factors in young patients with primary myelofibrosis and complement IPSS in predicting very long or very short survival. Eur J Haematol 2010; 84: 105-108.
  16. Passamonti F., Cervantes F., Vannucchi A.M. et al. Dynamic International Prognostic Scoring System (DIPSS) predicts progression to acute myeloid leukemia in primary myelofibrosis. Blood 2010; 116: 2857-2858.
  17. Elena C., Passamonti F., Rumi E. et al. Red blood cell transfusion-dependency implies a poor survival in primary myelofibrosis irrespective of IPSS and DIPSS. Haematologica 2011; 96: 167-170.
  18. Gangat N., Caramazza D., Vaidya R. et al. DIPSS plus: A refined Dynamic International Prognostic Scoring System for primary myelofibrosis that incorporates prognostic information from karyotype, platelet count, and transfusion status. J Clin Oncol 2011; 29: 392-397.
  19. Cervantes F. How I treat splenomegaly in myelofibrosis. Blood Cancer J 2011; 1 (10): e37.
  20. Cervantes F., Mesa R., Barosi G. New and old treatment modalities in primary myelofibrosis. Cancer J 2007; 13: 377-383.
  21. Martinez-Trillos A., Gaya A., Maffioli M. et al. Efficacy and tolerability of hydroxyurea in the treatment of the hyperproliferative manifestations of myelofibrosis: Results in 40 patients. Ann Hematol 2010; 89: 1233-1237.
  22. Thomas D.A., Giles F.J., Albitar M. et al. Thalidomide therapy for myelofibrosis with myeloid metaplasia. Cancer 2006; 106: 1974-1984.
  23. Quintas-Cardama A., Kantarjian H.M., Manshouri T. et al. Lenalidomide plus prednisone results in durable clinical, histopathologic, and molecular responses in patients with myelofibrosis. J Clin Oncol 2009; 27: 4760-4766.
  24. Kroger N., Holler E., Kobbe G. et al. Allogeneic stem cell transplantation after reduced-intensity conditioning in patients with myelofibrosis: a prospective, multicenter study of the Chronic Leukemia Working Party of the European Group for Blood and Marrow Transplantation. Blood 2009; 114: 5264-5270.
  25. Ballen K.K., Shrestha S., Sobocinski K.A. et al. Outcome of transplantation for myelofibrosis. Biol Blood Marrow Transplant 2010; 16: 358-367.
  26. Deeg H.J., Appelbaum F.R. Indications for and current results with allogeneic hematopoietic cell transplantation in patients with myelofibrosis. Blood 2011; 117: 7185.
  27. Pardanani A. JAK2 inhibitor therapy in myeloproliferative disorders: Rationale, preclinical studies and ongoing clinical trials. Leukemia 2008; 22: 23-30.
  28. Huang J., Tefferi A. Erythropoiesis stimulating agents have limited therapeutic activity in transfusion-dependent patients with primary myelofibrosis regardless of serum erythropoietin level. Eur J Haematol 2009; 83: 154-155.
  29. Tefferi A., Verstovsek S., Barosi G. et al. Pomalidomide is active in the treatment of anemia associated with myelofibrosis. J Clin Oncol 2009; 27: 4563-4569.
  30. Mishchenko E., Tefferi A. Treatment options for hydroxyurea-refractory disease complications in myeloproliferative neoplasms: JAK2 inhibitors, radiotherapy, splenectomy and transjugular intrahepatic portosystemic shunt. Eur J Haematol 2010; 85: 192-199.
  31. Tefferi A., Mesa R.A., Nagorney D.M. et al. Splenectomy in myelofibrosis with myeloid metaplasia: A single-institution experience with 223 patients. Blood 2000; 95: 2226-2233.
  32. Cervantes F., Mesa R., Barosi G. New and old treatment modalities in primary myelofibrosis. Cancer J 2007; 13: 377-383.
  33. Mesa R.A., Nagorney D.S., Schwager S. et al. Palliative goals, patient selection, and perioperative platelet management: Outcomes and lessons from 3 decades of splenectomy for myelofibrosis with myeloid metaplasia at the Mayo Clinic. Cancer 2006; 107: 361-370.
  34. Barosi G., Ambrosetti A., Centra A. et al. Splenectomy and risk of blast transformation in myelofibrosis with myeloid metaplasia. Italian Cooperative Study Group on Myeloid with Myeloid Metaplasia. Blood 1998; 91: 3630.
  35. Ковалева Л.Г., Карагюлян С.Р., Колосова Л.Ю. и др. Спленэктомия при сублейкемическом миелозе. Гематол и трансфузиол 2004; 5: 14-21.
  36. Карагюлян С.Р., Гржимоловский А.В., Данишьян К.И. Хирургические доступы к селезенке. Анналы хир гепатол 2006; 2: 92-99.
  37. Силаев М.А. Спленэктомия при массивной и гигантской спленомегалии у гематологических больных: Автореф. дис. … канд мед наук. М 2012: 15-17.
  38. Галузяк B.C., Карагюлян С.Р., Рыжко В.В. и др. Спленэктомия при зрелоклеточной лимфоме селезенки у больных старшего возраста. Клин герантол 2004; 5: 20-27.
  39. Галузяк В.С., Карагюлян С.Р., Рыжко В.В. и др. Спленэктомия при сублейкемическом миелозе. Гематол и трансфузиол 2004; 5: 14-21.
  40. Любимова Л.С., Савченко В.Г., Менделеева Л.П. и др. Трансплантация аллогенного костного мозга при хроническом миелолейкозе. Тер арх 2004; 7: 18-24.
  41. Покровская О.С., Менделеева Л.П., Капланская И.Б. и др. Ангиогенез в костном мозге больных множественной миеломой на различных этапах высокодозной химиотерапии. Клин онкогематол 2010; 4: 347-353.

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать

© ООО "Консилиум Медикум", 2013

Creative Commons License
Эта статья доступна по лицензии Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License.
 
 


Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».