Ремиссии и прогрессирование С3-гломерулопатии

Обложка

Цитировать

Полный текст

Аннотация

Цель. Проанализировать исходы С3-гломерулопатии (С3-ГП) и определить ассоциированные факторы.

Материалы и методы. В ретроспективное одноцентровое исследование включены 60 пациентов с впервые установленным диагнозом С3-ГП (с первичной С3-ГП – пС3-ГП – 82%). Из них 48 (80%) пациентов имели клинические данные для оценки следующих исходов заболевания: развития ремиссии и прогрессирования заболевания (по композитной конечной точке, включавшей начало хронического диализа или снижение расчетной скорости клубочковой фильтрации – рСКФ – менее 15 мл/мин/1,73 м2 или снижение рСКФ≥30% от исходной на момент биопсии почки). Медиана периода наблюдения составила 25 (7; 52) мес.

Результаты. В ранние сроки наблюдения (медиана 4 [3; 9] мес) ремиссия зарегистрирована у 35% пациентов; в конце наблюдения – у 48% (при пС3-ГП – 32 и 41%). Заболевание прогрессировало у 17 пациентов. В общей группе С3-ГП вероятность достижения ранней ремиссии была выше в случае специфического лечения против поддерживающего лечения, Expβ=6,4 (95% доверительный интервал – ДИ 1,4–29,3; р=0,017). Ранняя ремиссия была связана с наличием ремиссии в конце наблюдения (Expβ=6,3, 95% ДИ 2,2–18,4; р=0,001). Со снижением риска прогрессирования заболевания ассоциированы специфическое лечение (Expβ=0,308, 95% ДИ 0,108–0,881; р=0,028) и поздняя ремиссия (Expβ=0,079, 95% ДИ 0,017–0,368; р=0,001) в мультивариантных моделях (скорректированных по рСКФ, среднему артериальному давлению). Аналогичные результаты получены для группы пациентов с пС3-ГП.

Заключение. С3-ГП представляет вариант тяжелого комплемент-опосредованного поражения клубочков с неблагоприятным ренальным прогнозом, который требует своевременной персонифицированной диагностики экспертного уровня с уточнением этиопатогенеза заболевания и проведения терапии, направленной на достижение ремиссии для улучшения исходов.

Об авторах

Анна Викторовна Карунная

ФГБОУ ВО «Первый Санкт-Петербургский государственный университет им. акад. И.П. Павлова» Минздрава России

Email: dobronravov@nephrolog.ru
ORCID iD: 0000-0003-0758-8137

врач-нефролог, зав. отд-нием хронического гемодиализа клиники Научно-исследовательского института нефрологии

Россия, Санкт-Петербург

Владимир Александрович Добронравов

ФГБОУ ВО «Первый Санкт-Петербургский государственный университет им. акад. И.П. Павлова» Минздрава России

Автор, ответственный за переписку.
Email: dobronravov@nephrolog.ru
ORCID iD: 0000-0002-7179-5520

д-р мед. наук, проф., и.о. дир. клиники Научно-исследовательского института нефрологии, проф. каф. пропедевтики внутренних болезней с клиникой, проф. каф. нефрологии и диализа фак-та последипломного образования

Россия, Санкт-Петербург

Список литературы

  1. Перечень редких (орфанных) заболеваний. Министерство здравоохранения Российской Федерации. Режим доступа: https://minzdrav.gov.ru/documents/8048/ Ссылка активна на 17.03.22 [List of rare (orphan) diseases. Ministry of Health of the Russian Federation. Available at: https://minzdrav.gov.ru/documents/8048/ Accessed: 17.03.2022 (in Russian)].
  2. Pickering MC, D'Agati VD, Nester CM, et al. C3 glomerulopathy: consensus report. Kidney Int. 2013;84(6):1079-89. doi: 10.1038/ki.2013.377
  3. Goodship TH, Cook HT, Fakhouri F, et al. Atypical hemolytic uremic syndrome and C3 glomerulopathy: conclusions from a "Kidney Disease: Improving Global Outcomes" (KDIGO) Controversies Conference. Kidney Int. 2017;91(3):539-51. doi: 10.1016/j.kint.2016.10.005
  4. Schena FP, Esposito P, Rossini M. A Narrative Review on C3 Glomerulopathy: A Rare Renal Disease. Int J Mol Sci. 2020;21(2):525. doi: 10.3390/ijms2102052
  5. Medjeral-Thomas NR, O'Shaughnessy MM, O'Regan JA, et al. C3 glomerulopathy: clinicopathologic features and predictors of outcome. Clin J Am Soc Nephrol. 2014;9(1):46-53. doi: 10.2215/CJN.04700513
  6. Bomback AS, Santoriello D, Avasare RS, et al. C3 glomerulonephritis and dense deposit disease share a similar disease course in a large United States cohort of patients with C3 glomerulopathy. Kidney Int. 2018;93(4):977-85. doi: 10.1016/j.kint.2017.10.022
  7. Ravindran A, Fervenza FC, Smith RJH, et al. C3 Glomerulopathy: Ten Years' Experience at Mayo Clinic. Mayo Clin Proc. 2018;93(8):991-1008. doi: 10.1016/j.mayocp.2018.05.019
  8. Iatropoulos P, Daina E, Curreri M, et al. Cluster Analysis Identifies Distinct Pathogenetic Patterns in C3 Glomerulopathies/Immune Complex-Mediated Membranoproliferative GN. J Am Soc Nephrol. 2018;29(1):283-94. doi: 10.1681/ASN.2017030258
  9. Nakagawa N, Mizuno M, Kato S, et al. Demographic, clinical characteristics and treatment outcomes of immune-complex membranoproliferative glomerulonephritis and C3 glomerulonephritis in Japan: A retrospective analysis of data from the Japan Renal Biopsy Registry. PLoS One. 2021;16(9):e0257397. doi: 10.1371/journal.pone.0257397
  10. Rabasco C, Cavero T, Román E, et al. Effectiveness of mycophenolate mofetil in C3 glomerulonephritis. Kidney Int. 2015;88(5):1153-60. doi: 10.1038/ki.2015.227
  11. Caravaca-Fontán F, Díaz-Encarnación MM, Lucientes L, et al. Mycophenolate Mofetil in C3 Glomerulopathy and Pathogenic Drivers of the Disease. Clin J Am Soc Nephrol. 2020;15(9):1287-98. doi: 10.2215/CJN.15241219
  12. Добронравов В.А., Карунная А.В. Этиология и клинико-морфологическая презентация С3-гломерулопатии (одноцентровое исследование 60 случаев). Нефрология. 2021;25(6):93-8 [Dobronravov VA, Karunnaya AV. Clinical and morphological presentation of C3 glomerulopathy: a single-center study of 60 cases. Nephrology (Saint-Petersburg). 2021;25(6):93-8 (in Russian)]. doi: 10.36485/1561-6274-2021-25-6-93-98
  13. Смирнов А.В., Афанасьев Б.В., Поддубная И.В., и др. Моноклональная гаммапатия ренального значения: консенсус гематологов и нефрологов России по введению нозологии, диагностике и обоснованности клон-ориентированной терапии. Нефрология. 2019;23(6):9-28 [Smirnov AV, Afanasyev BV, Poddubnaya IV, et al. Monoclonal gammopathy of renal signifi cance: Consensus of hematologists and nephrologists of Russia on the establishment of nosology, diagnostic approach and rationale for clone specific treatment. Nephrology (Saint-Petersburg). 2019;23(6):9-28 (in Russian)]. doi: 10.36485/1561-6274-2019-236-9-28
  14. Caravaca-Fontán F, Díaz-Encarnación M, Cabello V, et al. Longitudinal change in proteinuria and kidney outcomes in C3 glomerulopathy. Nephrol Dial Transplant. 2021;gfab075. doi: 10.1093/ndt/gfab075
  15. Barbour TD, Pickering MC, Cook HT. Dense deposit disease and C3 glomerulopathy. Semin Nephrol. 2013;33(6):493-507. doi: 10.1016/j.semnephrol.2013.08.002
  16. Barbour TD, Ruseva MM, Pickering PM. Update on C3 glomerulopathy. Nephrol Dial Transplant. 2016;31(5):717-25. doi: 10.1093/ndt/gfu317
  17. De Vriese AS, Sethi S, Van Praet J, et al. Kidney Disease Caused by Dysregulation of the Complement Alternative Pathway: An Etiologic Approach. J Am Soc Nephrol. 2015;26(12):2917-29. doi: 10.1681/ASN.2015020184
  18. Chauvet S, Frémeaux-Bacchi V, Petitprez F, et al. Treatment of B-cell disorder improves renal outcome of patients with monoclonal gammopathy-associated C3 glomerulopathy. Blood. 2017;129(11):1437-47. doi: 10.1182/blood-2016-08-737163
  19. Caravaca-Fontán F, Lucientes L, Serra N, et al. C3 glomerulopathy associated with monoclonal gammopathy: impact of chronic histologic lesions and beneficial effects of clone-targeted therapies. Nephrol Dial Transplant. 2021:gfab302. doi: 10.1093/ndt/gfab302
  20. Rudnicki M. Rituximab for Treatment of Membranoproliferative Glomerulonephritis and C3 Glomerulopathies. Biomed Res Int. 2017;2017:2180508. doi: 10.1155/2017/2180508
  21. Avasare RS, Canetta PA, Bomback AS, et al. Mycophenolate mofetil in combination with steroids for treatment of C3 glomerulopathy: A case series. Clin J Am Soc Nephrol. 2018;13(3):406-13. doi: 10.2215/CJN.09080817
  22. Zipfel PF, Wiech T, Rudnick R, et al. Complement Inhibitors in Clinical Trials for Glomerular Diseases. Front Immunol. 2019;10:2166. doi: 10.3389/fimmu.2019.02166

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать
2. Рис. 1. Кумулятивная частота ремиссий С3-ГП в ранние сроки наблюдения при проведении лечения и в случае его отсутствия: а – общая группа; b – при первичной С3-ГП.

Скачать (55KB)
Метаданные
3. Рис. 2. Кумулятивная доля случаев без прогрессирования по композитной точке (заместительная почечная терапия, снижение рСКФ<15 мл/мин/1,73 м2, снижение рСКФ≥30%): a – в общей группе; b – в зависимости от варианта С3-ГП (первичная – сплошная линия, вторичная – пунктирная).

Скачать (55KB)
Метаданные
4. Рис. 3. Кумулятивная доля случаев без прогрессирования по композитной точке (заместительная почечная терапия, снижение рСКФ<15 мл/мин/1,73 м2, снижение рСКФ≥30%) у пациентов, достигших (пунктирная линия) и не достигших (сплошная линия) отсроченной ремиссии: а – в общей группе; b – при первичной С3-ГП; у пациентов, получивших (пунктирная линия) и не получивших (сплошная линия) лечение: c – в общей группе; d – при пС3-ГП.

Скачать (120KB)
Метаданные

© ООО "Консилиум Медикум", 2022

Creative Commons License
Эта статья доступна по лицензии Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License.
 
 


Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».