Предикторы неблагоприятного исхода синдрома Веста

Обложка
  • Авторы: Прыгунова Т.М.1, Антипенко Е.А.2, Мухин К.Ю.3
  • Учреждения:
    1. Государственное бюджетное учреждение здравоохранения Нижегородской области «Нижегородская областная детская клиническая больница»
    2. Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Приволжский исследовательский медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации
    3. Общество с ограниченной ответственностью «Институт детской и взрослой неврологии и эпилепсии имени Святителя Луки»
  • Выпуск: Том 20, № 1-2 (2020)
  • Страницы: 68-74
  • Раздел: 14.01.00 Клиническая медицина
  • URL: https://bakhtiniada.ru/2410-3764/article/view/54483
  • DOI: https://doi.org/10.17816/2072-2354.2020.20.1.68-74
  • ID: 54483

Цитировать

Полный текст

Аннотация

Актуальность. Синдром Веста — младенческая эпилептическая энцефалопатия, характеризующаяся триадой симптомов: инфантильные спазмы, изменения на электроэнцефалограмме (ЭЭГ) в виде гипсаритмии и задержка психомоторного развития. Определение предикторов исхода заболевания даст возможность быстро подобрать оптимальную терапию, определить сроки динамического наблюдения и улучшить результаты лечения.

Цель работы — выявить предикторы исхода синдрома Веста.

Материалы и методы. В исследование вошли 132 пациента, которые проходили лечение с 2000 по 2018 г. Возраст детей на момент начала наблюдения составлял 5 мес. – 17 лет 11 мес. Возраст дебюта спазмов варьировал от 1-х суток жизни до 3 лет 2 мес. По этиологическому критерию пациентов разделили на три группы: 1-я группа — пациенты со структурной формой (60 пациентов; 45,5 %), 2-я группа — пациенты с генетической формой (39 детей; 29,5 %), 3-я группа — пациенты с невыясненной этиологией заболевания (33 ребенка; 25,0 %). При оценке терапии внимание уделяли эффективности препаратов первых трех линий, проводимой гормональной терапии, а также дальнейшему подбору антиэпилептических препаратов.

Результаты. Эпилептические спазмы купированы у 76 (57,6 %), все приступы — у 48 (36,4 %) детей. У пациентов 3-й группы отмечена бóльшая частота купирования спазмов (87,9 % против 48,7 и 46,7 % соответственно) и полной ремиссии (72,7 против 26,7 и 27,6 % соответственно), чем в 1-й и 2-й группах. Позитивное прогностическое значение для купирования спазмов имели: нормальное нервно-психическое развитие до дебюта спазмов, отсутствие эпиактивности или наличие региональной эпиактивности на ЭЭГ в динамике, наличие диффузных изменений на МРТ. Негативное прогностическое значение имели: неонатальные судороги, наличие эпиактивности на ЭЭГ и очагового дефицита до спазмов, наличие других приступов, кроме спазмов, патология зрения и слуха, необходимость применения ≥2 препаратов. У пациентов, достигших ремиссии, отмечена лучшая компенсация моторного и психоречевого развития.

Выводы. Предикторами неблагоприятного исхода синдрома Веста можно считать: структурную и генетическую форму заболевания, неонатальные судороги, наличие эпилептиформной активности (ЭА) на ЭЭГ, нарушение нервно-психического развития и наличие очаговой патологии до спазмов, наличие других приступов кроме спазмов, сохранение ЭА в динамике, неэффективность терапии первой линии.

Об авторах

Татьяна Михайловна Прыгунова

Государственное бюджетное учреждение здравоохранения Нижегородской области «Нижегородская областная детская клиническая больница»

Автор, ответственный за переписку.
Email: p-tanchita@yandex.ru

врач невролог

Россия, Нижний Новгород

Елена Альбертовна Антипенко

Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Приволжский исследовательский медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации

Email: antipenkoea@gmail.com

доктор медицинских наук, доцент, заведующая кафедрой неврологии, психиатрии и наркологии ФДПО

Россия, Нижний Новгород

Константин Юрьевич Мухин

Общество с ограниченной ответственностью «Институт детской и взрослой неврологии и эпилепсии имени Святителя Луки»

Email: center@epileptologist.ru

доктор медицинских наук, профессор, руководитель института

Россия, Москва

Список литературы

  1. Мухин К.Ю., Миронов М.Б. Эпилептические спазмы // Русский журнал детской неврологии. – 2014. – Т. 9. – № 4. – С. 20–29. [Mukhin KYu, Mironov MB. Epileptic spasms. Russian Journal of Child Neurology. 2014;9(4):20-29. (In Russ.)]. https://doi.org/10.17650/ 2073-8803-2014-9-4-20-29.
  2. Мухин К.Ю., Петрухин А.С., Холин А.А. Эпилептические энцефалопатии и схожие синдромы у детей. — М.: АртСервис Лтд, 2011. — С. 95–156. [Mukhin KYu, Petrukhin AS, Holin AA. Epilepticheskie entsefalopatii i skhozhie sindromy u detey. Moscow: ArtServis Ltd; 2011. P. 95-156. (In Russ.)]
  3. Fois A. Infantile spasms: review of the literature and personal experience. Ital J Pediatr. 2010;36:15. https://doi.org/10.1186/1824-7288-36-15.
  4. Hamano S, Yoshinari S, Higurashi N, et al. Developmental outcomes of cryptogenic West syndrome. J Pediatr. 2007;150(3):295-299. https://doi.org/10.1016/j.jpeds. 2006.12.004.
  5. Karvelas G, Lortie A, Scantlebury MH, et al. A retrospective study on aetiology based outcome of infantile spasms. Seizure. 2009;18(3):197-201. https://doi.org/10.1016/j.seizure.2008.09.006.
  6. Lux AL. West & son: the origins of West syndrome. Brain Dev. 2001;23(7):443-446. https://doi.org/10.1016/s0387-7604(01)00266-2.
  7. Mohamed BP, Scott RC, Desai N, et al. Seizure outcome in infantile spasms – A retrospective study. Epilepsia. 2011;52:746-752. https://doi.org/10.1111/j.1528-1167. 2010.02963.x.
  8. Nabbout R, Melki I, Gerbaka B, et al. Infantile spasms in down syndrome: good response to a short course of vigabatrin. Epilepsia. 2001;42:1580-1583. https://doi.org/10.1046/j.1528-1157.2001.13501.x.
  9. Nikolić D, Ivanovski P, Bogićević D, et al. [Evaluation of psycho-motor development in children with West syndrom. (In Serbian)]. Srp Arh Celok Lek. 2012;140(5-6): 278-284. https://doi.org/10.2298/sarh1206278n.
  10. Pellock JM, Hrachovy R, Shinnar S, et al. Infantile spasms: A U. S. consensus report. Epilepsia. 2010;51:2175-2189. https://doi.org/10.1111/j.1528-1167.2010.02657.x.
  11. Riikonen R. Epidemiological data of West syndrome in Finland. Brain Dev. 2001;23(7):539-541. https://doi.org/10.1016/s0387-7604(01)00263-7.
  12. Riikonen RS. Favourable prognostic factors with infantile spasms. Eur J Paediatr Neurol. 2010;14(1):13-18. https://doi.org/10.1016/j.ejpn.2009.03.004.
  13. Riikonen R. Long-term outcome of patients with West syndrome. Brain Dev. 2001;23(7):683-687. https://doi.org/10.1016/s0387-7604(01)00307-2.
  14. Shields WD. Infantile spasms: little seizures, BIG consequences. Epilepsy Currents. 2006;6(3):63-69. https://doi.org/10.1111/j.1535-7511.2006.00100.x.
  15. Yilmaz S, Tekgul H, Serdaroglu G, et al. Evaluation of ten prognostic factors affecting the outcome of West syndrome. Acta Neurol Belg. 2016;116(4):519-527. https://doi.org/10.1007/s13760-016-0611-8.

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать
2. Время от появления эпилептических спазмов до начала / коррекции терапии

Скачать (118KB)
Метаданные

© Прыгунова Т.М., Антипенко Е.А., Мухин К.Ю., 2020

Creative Commons License
Эта статья доступна по лицензии Creative Commons Attribution 4.0 International License.

Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».