Spina bifida: мультидисциплинарная проблема (обзор литературы)

Обложка

Цитировать

Полный текст

Аннотация

Введение. Врожденные пороки развития позвоночника и спинного мозга могут сопровождаться разнообразными клиническими проявлениями со стороны позвоночника, спинного мозга и нижних конечностей. У детей с данной патологией очень часто выявляются неврологические нарушения в виде отсутствия чувствительности и двигательной активности нижних конечностей, у большинства из них отмечаются нарушения функции тазовых органов.

Цель — проанализировать публикации, в которых представлены результаты диагностики и лечения пациентов с неврологическими, ортопедическими, урологическими и офтальмологическими проблемами на фоне врожденных пороков развития позвоночника и спинного мозга.

Материалы и методы. Проанализировано около 2000 ссылок в базах данных PubMed, Web of Science, Scopus, MEDLINE, eLibrary, РИНЦ, просмотрено 374 статьи, отобрано в обзор 60 — по ортопедии, нейрохирургии, урологии, офтальмологии.

Результаты. Дефекты нервной трубки представляют собой широкий спектр врожденных аномалий, которые включают дефекты черепа, открытый или закрытый спинальный дизрафизм. Частота встречаемости пороков развития позвоночника и спинного мозга в разных странах достаточно широка и составляет 0,3–199,4 случая на 10 000 родов в мире. Пороки развития спинного мозга часто сочетаются с нарушениями формирования органов малого таза, деформациями конечностей, а также другими аномалиями развития центральной нервной системы. Среди ортопедических проблем, которые приводят к нарушению функции опоры, наиболее часто встречаются деформации стоп и нестабильность тазобедренного сустава. Ортопедическое наблюдение за пациентом со спинномозговой грыжей (лат. spina bifida) состоит, главным образом, в предотвращении или исправлении деформаций согласно реабилитационному потенциалу ребенка. Вовремя выполненное лечение позволяет сохранить подвижность и независимость передвижения ребенка в окружающей среде. В то же время такое лечение должно оставаться в рамках реалистичных ожиданий и в границах потенциального двигательного уровня ребенка. Помимо вышеуказанных нейрохирургических и ортопедических проблем подавляющее большинство спинальных детей (88–94 %) страдает от тазовых нарушений. Наблюдение уролога за пациентом со spina bifida подразумевает ультразвуковой и лабораторный мониторинг состояния как нижних, так и верхних мочевыводящих путей с раннего возраста. Своевременные процедуры по устранению задержки и санации мочи позволяют сохранить нормальную функцию почек и способствуют адекватному проведению двигательной и неврологической реабилитации ребенка. Наиболее частым осложнением spina bifida является аномалия Киари II, проявляющаяся поражением стволовых структур мозга и внутренней окклюзионной гидроцефалией с разнообразной, в том числе нейроофтальмологической, симптоматикой.

Заключение. Решением представленных в статье проблем у пациентов со spina bifida должна заниматься мультидисциплинарная команда специалистов в составе невролога, нейрохирурга, уролога, ортопеда, офтальмолога, ортезиста, психолога. Использование комплексного подхода в лечении этой группы пациентов абсолютно обоснованно и позволяет достичь максимального реабилитационного потенциала ребенка.

Об авторах

Станислав Вячеславович Иванов

Национальный медицинский исследовательский центр детской травматологии и ортопедии им. Г.И. Турнера

Автор, ответственный за переписку.
Email: ortostas@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-2187-3973
SPIN-код: 1447-6213

кандидат медицинских наук, руководитель отделения №5 детского церебрального паралича

Россия, 196603, Санкт-Петербург, Пушкин, ул. Парковая, д. 64–68

Владимир Маркович Кенис

Национальный медицинский исследовательский центр детской травматологии и ортопедии им. Г.И. Турнера

Email: kenis@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-7651-8485
SPIN-код: 5597-8832

доктор мед. наук, доцент

Россия, 196603, Санкт-Петербург, Пушкин, ул. Парковая, д. 64–68

Анна Юрьевна Щедрина

Национальный медицинский исследовательский центр детской травматологии и ортопедии им. Г.И. Турнера; Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет

Email: annashchedrina@list.ru
ORCID iD: 0000-0002-6754-987X
SPIN-код: 7784-8024

врач-уролог

Россия, 196603, Санкт-Петербург, Пушкин, ул. Парковая, д. 64–68; Санкт-Петербург, Литовская улица, 2А

Олег Николаевич Онуфрийчук

Национальный медицинский исследовательский центр детской травматологии и ортопедии им. Г.И. Турнера

Email: oon@inbox.ru
SPIN-код: 1946-6731

кандидат медицинских наук, врач-офтальмолог

Россия, 196603, Санкт-Петербург, Пушкин, ул. Парковая, д. 64–68

Алина Михайловна Ходоровская

Национальный медицинский исследовательский центр детской травматологии и ортопедии им. Г.И. Турнера

Email: alinamyh@gmail.com
ORCID iD: 0000-0002-2772-6747
SPIN-код: 3348-8038

научный сотрудник

Россия, 196603, Санкт-Петербург, Пушкин, ул. Парковая, д. 64–68

Игорь Борисович Осипов

Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет

Email: osipovib@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-1170-3436
Россия, Санкт-Петербург, Литовская улица, 2А

Сергей Александрович Сарычев

Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет

Email: serg_sarychev@mail.ru

кандидат медицинских наук, врач-уролог

Россия, Санкт-Петербург, Литовская улица, 2А

Список литературы

  1. Basaloglu HK, Celik S, Kilic KD, et al. Spina Bifida: Morphological Features, Molecularegulations and Signal Pathways. J Spine. 2017;6(1):2–7. doi: 10.4172/2165-7939.1000352
  2. Zaganjor I, Sekkarie A, Tsang BL, et al. Describing the prevalence of neural tube defects worldwide: a systematic literature review. PloS One. 2016;11(4):e0151586. doi: 10.1371/journal.pone.0151586
  3. Copp AJ, Adzick NS, Chitty LS, et al. Spina bifida. Nat Rev Dis Primers. 2015;1:15007. doi: 10.1038/nrdp.2015.7
  4. Mazzola CA, Assassi N, Baird LC, et al. Congress of neurological surgeons systematic review and evidence-based guidelines for pediatric myelomeningocele: executive summary. Neurosurgery. 2019;85(3):299–301. doi: 10.1093/neuros/nyz261
  5. Tamber MS, Flannery AM, McClung-Smith C, et al. Congress of Neurological Surgeons Systematic Review and Evidence-Based Guideline on the Incidence of Shunt-Dependent Hydrocephalus in Infants with Myelomeningocele after Prenatal Versus Postnatal Repair. Neurosurgery. 2019:85(3):E405–E408. doi: 10.1093/neuros/nyz262
  6. Kim I, Oakes WJ. Clinical Presentations of the Occult Spinal Dysraphisms. In: Tubbs R, Oskouian R, Blount J, Oakes W, eds. Occult Spinal Dysraphism. Springer, Cham. 2019;99–114. doi: 10.1007/978-3-030-10994-3_6
  7. Iskandar BJ, Amaefuna SC. The Tethered Cord Syndrome and Its Occult Form. In: Tubbs R, Oskouian R, Blount J, Oakes W, eds. Occult Spinal Dysraphism. Springer, Cham. 2019;151–164. doi: 10.1007/978-3-030-10994-3_8
  8. Blount JP, Wright ZG. Natural History of Occult Spinal Dysraphism. In: Tubbs R, Oskouian R, Blount J, Oakes W, eds. Occult Spinal Dysraphism. Springer, Cham. 2019;59–68. doi: 10.1007/978-3-030-10994-3_3
  9. Ghizoni E, Thompson DN. Tethered Cord Syndrome. In: Joaquim A, Ghizoni E, Tedeschi H, Ferreira M, eds. Fundamentals of Neurosurgery. Springer, Cham. 2019;161–175. doi: 10.1007/978-3-030-17649-5_11
  10. Roujeau T, James S, Forin V, et al. Results of the prophylactic surgery of lumbosacral lipomas: the pendulum of management? Child’s Nervous System. 2017;33(4):561–562. doi: 10.1007/s00381-017-3345-x
  11. Steinbok P, MacNeily AE, Hengel AR, et al. Filum Section for Urinary Incontinence in Children with Occult Tethered Cord Syndrome: A Randomized, Controlled Pilot Study. J Urol. 2016;195:1183–1188. doi: 10.1016/j.juro.2015.09.082
  12. Pang D. Surgical management of complex spinal cord lipomas: how, why, and when to operate. A review: JNSPG 75th Anniversary Invited Review Article. J Neurosurg Pediatrics. 2019;23(5):537–556. doi: 10.3171/2019.2.PEDS18390
  13. Pierre Aurelien B, Alexandru S, Carmine M. Management of split cord malformation in children: the Lyon experience. Child’s Nervous System. 2018;34(5):883–891. doi: 10.1007/s00381-018-3772-3
  14. Alnefaie N, Alharbi A, Alamer OB, et al. Split Cord Malformation: Presentation, Management, and Surgical Outcome. World Neurosurgery. 2020;136:e601–e607. doi: 10.1016/j.wneu.2020.01.092
  15. Sharrard WJ, Grosfield I. The management of deformity and paralysis of the foot in myelomeningocele. J Bone Joint Surg Br. 1968;50(3):456–465. doi: 10.1302/0301-620x.50b3.456
  16. Erol B, Bezer M, Küçükdarmaz F., Guven O. Surgical management of hip instabilities in children with spina bifida. Acta Orthop Traumatol Turc. 2005;39(1):16–22.
  17. Swaroop V, Dias LS. Strategies of Hip Management in Myelomeningocele: To Do or Not to Do. Hip Int. 2009;19 Suppl 6:S53–S55. doi: 10.1177/112070000901906s09
  18. Sharrard WJW. Management of paralytic subluxation and dislocation of the hip in myelomeningocele. Devel Med and Child Neurol. 1983;25(3):374–376. doi: 10.1111/j.1469-8749.1983.tb13775.x
  19. Thomson JD, Segal LS. Orthopedic management of spina bifida. Dev Dis Res Rev. 2010;16(1):96–103. doi: 10.1002/ddrr.97
  20. Yildirim T, Gursu S, Bayhan İA, et al. Surgical treatment of hip instability in patients with lower lumbar level myelomeningocele: Is muscle transfer required? Clin Orthop Relat Res. 2015;473(10):3254–3260. doi: 10.1007/s11999-015-4316-8
  21. Charney EB, Melchionni JB, Smith DR. Community ambulation by children with myelomeningocele and high-level paralysis. J Pediatr Orthop. 1991;11(5):579–582. doi: 10.1097/01241398-199111050-00003
  22. Snela S, Parsch K. Follow-Up Study After Treatment of Knee Flexion Contractures in Spina Bifida Patients. J Pediatr Orthop B. 2000;9(3):154–160. doi: 10.1097/01202412-200006000-00004
  23. Klatt J, Stevens PM. Guided Growth for Fixed Knee Flexion Deformity. J Pediatr Orthop. 2008;28(6):626–631. doi: 10.1097/bpo.0b013e318183d573
  24. Wright JG, Menelaus MB, Broughton NS, et al. Natural history of knee contractures in myelomeningocele. J Pediatr Orthop. 1991;11:725–730. doi: 10.1097/01241398-199111000-00005
  25. Moen T, Gryfakis N, Dias L. Crouched gait in myelomeningocele: a comparison between the degree of knee flexion contracture in the clinical examination and during gait. J Pediatr Orthop. 2005;25(5):657–660. doi: 10.1097/01.mph.0000165136.76238.23
  26. Westcott MA, Dynes MC, Remer EM, et al. Congenital and acquired orthopedic abnormalities in patients with myelomeningocele. Radiographics. 1992;12(6):1155–1173. doi: 10.1148/radiographics.12.6.1439018
  27. Ivanov SV, Kenis VM, Prokopenko TN, et al. Fractures of lower limbs in children with spina bifida. Pediatric Traumatology Orthopaedics and Reconstructive Surgery. 2018;6(3):25–31. doi: 10.17816/PTORS6325-31
  28. Gerlach DJ, Gurnett CA, Limpaphayom N, et al. Early results of the Ponseti method for the treatment of clubfoot associated with myelomeningocele. J Bone Joint Surg Am. 2009;91(6):1350–1359. doi: 10.2106/JBJS.H.00837
  29. Dobbs MB, Purcell DB, Nunley R, Morcuende JA. Early results of a new method of treatment for idiopathic congenital vertical talus. J Bone Joint Surg Am. 2006;88(6):1192–1200. doi: 10.2106/JBJS.E.00402
  30. Chan Y, Selvaratnam V, Garg N. A comparison of the Dobbs method for correction of idiopathic and teratological congenital vertical talus. Journal of Children’s Orthopaedics. 2016;10(2):93–99. doi: 10.1007/s11832-016-0727-7
  31. Kodros SA, Dias LS. Single-stage surgical correction of congenital vertical talus. J Pediatr Orthop. 1999;19(1):42–48.
  32. Olney BW, Menelaus MB. Triple arthrodesis of the foot in spina bifida patients. J Bone Joint Surg Br. 1988;70(2):234–235. doi: 10.1302/0301-620x.70b2.3279042
  33. Schwend RM. Drennan JC. Cavus foot deformity in children. J Am Acad Orthop Surg. 2003;11:201–211. doi: 10.5435/00124635-200305000-00007
  34. Abrams P, Andersson KE, Buccafusco JJ, et al. Muscarinic receptors: their distribution and function in body systems, and the implications for treating overactive bladder. Br J Pharmacol. 2006;148(5):565–578. doi: 10.1038/sj.bjp.0706780
  35. Urological care for children with dysplasia in case of urination and defecation disorders In the book Myelodysplasia in children (Organization and provision of specialized medical care): Guide for Physicians / Ed. Rozinov VM. Moscow, Predanie; 2017;120–208. (In Russ.)
  36. Wide P, Glad Mattsson G, Mattsson S. Renal preservation in children with neurogenic bladder-sphincter dysfunction followed in a national program. J Pediatr Urol. 2012;8(2):187–193. doi: 10.1016/j.jpurol.2011.02.003
  37. Routh JC, Cheng EY, Austin JC, et al. Design and Methodological Considerations of the Centers for Disease Control and Prevention Urologic and Renal Protocol for the Newborn and Young Child with Spina Bifida. J Urol. 2016;196(6):1728–1734. doi: 10.1016/j.juro.2016.07.081
  38. Bauer SB, Hallett M, Khoshbin S, et al. Predictive value of urodynamic evaluation in newborns with myelodysplasia. JAMA. 1984;252(5):650–652. doi: 10.1001/jama.252.5.650
  39. Madersbacher H. The various types of neurogenic bladder dysfunction: an update of current therapeutic concepts. Paraplegia. 1990;28(4):217–229. doi: 10.1038/sc.1990.28
  40. Mosiello G, Safder S, Marshall D, et al. Neurogenic Bowel Dysfunction in Children and Adolescents // J Clin Med. 2021;10(8):1669. doi: 10.3390/jcm10081669
  41. Schletker J, Edmonds T, Jacobson R, et al. Bowel management program in patients with spina bifida. Pediatr Surg Int. 2019;35(2):243–245. doi: 10.1007/s00383-018-4403-5
  42. Dehghani SM, Basiratnia M, Matin M, et al. Urinary tract infection and enuresis in children with chronic functional constipation. Iran J Kidney Dis. 2013;7(5):363–366.
  43. Osipov IB, Sarychev SA, Lifanova MV, Shchedrina AYu. Conservative treatment of bladderreservoir function disturbancesin children with myelodysplasia. Pediatrician (St. Petersburg). 2012;3(4):67–73. (In Russ.)
  44. Dik P, Klijn AJ, van Gool JD, et al. Early start to therapy preserves kidney function in spina bifida patients. EurUrol. 2006;49(5):908–913. doi: 10.1016/j.eururo.2005.12.056
  45. Sarychev SA, Lebedev DA, Krasilnikov DE, Shchedrina AYu. Primenenie botulotoksina tipa A v lechenii redukcii emkosti I giperaktivnosti mochevogo puzyrja u detej. Urologicheskie vedomosti. 2019;9(1S):85. (In Russ.)
  46. Hascoet J, Manunta A, Brochard C, et al. Outcomes of intra-detrusor injections of botulinum toxin in patients with spina bifida: A systematic review. Neurourol Urodyn. 2017;36(3):557–564. doi: 10.1002/nau.23025
  47. Horst M, Weber DM, Bodmer C, Gobet R. Repeated Botulinum-A toxin injection in the treatment of neuropathic bladder dysfunction and poor bladder compliance in children with myelomeningocele. Neurourol Urodyn. 2011;30(8):1546–1549. doi: 10.1002/nau.21124
  48. Krasil’nikov DE. Printsip Mitrofanova v rekonstruktivnoi urologii Pediatrician (St. Petersburg). 2010;1(1):72–79. (In Russ.)
  49. Faure A, Cooksey R, Bouty A, et al. Bladder continent catheterizable conduit (the Mitrofanoff procedure): Long-term issues that should not be underestimated. J Pediatr Surg. 2017;52(3):469–472. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2016.09.0
  50. López Pereira P, Moreno Valle JA, Espinosa L, et al. Enterocystoplasty in children with neuropathic bladders: long-term follow-up. J Pediatr Urol. 2008;4(1):27–31. doi: 10.1016/j.jpurol.2007.07.009
  51. Medel R, Ruarte AC, Herrera M, et al. Urinary continence outcome after augmentation ileocystoplasty as a single surgical procedure in patients with myelodysplasia. J Urol. 2002;168(4 Pt 2): 1849–1852. doi: 10.1097/01.ju.0000029549.55124.6d
  52. Hayashi Y, Yamataka A, Kaneyama K, et al. Review of 86 patients with myelodysplasia and neurogenic bladder who underwent sigmoidocolocystoplasty and were followed more than 10 years. J Urol. 2006;176(4 Pt 2):1806–1809. doi: 10.1016/j.juro.2006.03.123
  53. Klinicheskaya neirooftal’mologiya. Neirokhirurgicheskie aspekty. Ed. Serovoi NK. Tver’: OOO Triada; 2011. P. 274–343 (In Russ.)
  54. Biglan AW. Ophthalmologic complications of meningomyelocele: a longitudinal study. Trans Am Ophthalmol Soc. 1990;88:389–462.
  55. Caines E, Dahl M. Ophthalmological findings in a prospective study of 22 children with spina bifida cystica. Eur J Pediatr Surg. 1997;7(1):52–53.
  56. Chou SY, Digre KB. Neuro ophthalmic complications of raised intracranial pressure, hydrocephalus, and shunt malfunction. Neurosurg Clin N Am. 1999;10(4):587–608.
  57. Gaston H. Ophthalmic complications of spina bifida and hydrocephalus. Eye (Lond). 1991;5(3):279–290. doi: 10.1038/eye.1991.44
  58. Clements DB, Kaushal K. A study of the ocular complications of hydrocephalus and meningomyelocele. Trans Ophthalmol Soc U K. 1970;90:383–390.
  59. Caines E, Dahl M, Holmström G. Longterm oculomotor and visual function in spina bifida cystica: a population-based study. Acta Ophthalmol Scand. 2007;85(6):662–666. doi: 10.1111/j.1600-0420.2007.00905.x
  60. Khoit KS, Teilor D. Detskaya oftal’mologiya. Eds Sidorenko EI, Kashchenko TP, Obrubov SA, et al. Moscow: Izdatel’stvo Panfilova; 2016;2:1022–1031. (In Russ.).

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать

Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».