Врожденный гиперинсулинизм: значение визуальной оценки позитронно-эмиссионной томографии и роль хирурга в определении границ резекции поджелудочной железы

Обложка

Цитировать

Полный текст

Аннотация

Актуальность. Врожденный гиперинсулинизм — сложное и многогранное заболевание, обусловленное генетическими нарушениями, часть из которых пока неизвестна.

Цель — показать значение визуальной оценки для выбора способа хирургической коррекции врожденного гиперинсулинизма наряду с определением стандартизированного показателя накопления и панкреатического индекса при проведении позитронно-эмиссионной томографии, совмещенной с компьютерной томографией.

Материалы и методы. В 2017 г. в Центре им. В.А. Алмазова были реализованы современные возможности диагностики распространенности поражения поджелудочной железы: позитронно-эмиссионная томография, совмещенная с компьютерной томографией с 18F-ДОФА, интраоперационная экспресс-биопсия поджелудочной железы.

Результаты. В отделении детской хирургии пороков развития Перинатального центра НМИЦ им. В.А. Алмазова за 2017–10.2021 гг. оперированы 48 детей с врожденным гиперинсулинизмом, в том числе 30 — с фокальными формами. В статье показана роль хирурга и значение визуальной оценки, а не только определения индексов (стандартизированный показатель накопления и панкреатический индекс) при проведении позитронно-эмиссионной томографии для определения способа хирургической коррекции врожденного гиперинсулинизма. Представленный подход приводит к 100 % выздоровлению при фокальных формах заболевания.

Заключение. Частичная панкреатэктомия при фокальных, субтотальная (95 %) при атипичных и почти тотальная (98–99 %) при диффузных формах позволяют справиться с гипогликемиями вследствие врожденного гиперинсулинизма. Объем оперативного лечения у детей с врожденным гиперинсулинизмом определяется данными генетического обследования, позитронно-эмиссионной томографии и экспресс-биопсии интраоперационно.

Об авторах

Анна Андреевна Сухоцкая

Национальный медицинский исследовательский центр им. В.А. Алмазова

Email: sukhotskaya_aa@almazovcentre.ru
ORCID iD: 0000-0002-8734-2227
SPIN-код: 6863-7436

канд. мед. наук, доцент, заведующая отделением детской хирургии пороков развития и приобретенной патологии для новорожденных и детей грудного возраста

Россия, 197341, Санкт-Петербург, ул. Аккуратова, д. 2

Владимир Гиреевич Баиров

Национальный медицинский исследовательский центр им. В.А. Алмазова

Email: v-bairov@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-8446-830X
SPIN-код: 6025-8991

д-р мед. наук, профессор, заведующий кафедрой хирургических болезней

Россия, 197341, Санкт-Петербург, ул. Аккуратова, д. 2

Любовь Борисовна Митрофанова

Национальный медицинский исследовательский центр им. В.А. Алмазова

Email: lubamitr@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0003-0735-7822
SPIN-код: 9552-8248

д-р мед. наук, профессор кафедры патологии Института медицинского образования, главный научный сотрудник НИЛ патоморфологии

Россия, 197341, Санкт-Петербург, ул. Аккуратова, д. 2

Анастасия Аркадьевна Перминова

Национальный медицинский исследовательский центр им. В.А. Алмазова

Email: kulikova9404@gmail.com
ORCID iD: 0000-0002-1946-0029
SPIN-код: 4076-1426

врач-патологоанатом, аспирант

Россия, 197341, Санкт-Петербург, ул. Аккуратова, д. 2

Дарья Викторовна Рыжкова

Национальный медицинский исследовательский центр им. В.А. Алмазова

Email: ryzhkova_dv@almazovcentre.ru
ORCID iD: 0000-0002-7086-9153
SPIN-код: 7567-6920

профессор РАН, д-р мед. наук, главный научный сотрудник НИО ядерной медицины и тераностики Института онкологии и гематологии, руководитель научно-клинического объединения ядерной медицины, заведующая кафедрой ядерной медицины и радиационных технологий Института медицинского образования

Россия, 197341, Санкт-Петербург, ул. Аккуратова, д. 2

Ирина Леоровна Никитина

Национальный медицинский исследовательский центр им. В.А. Алмазова

Email: nikitina_il@almazovcenrtre.ru
ORCID iD: 0000-0003-4013-0785
SPIN-код: 7707-4939

д-р мед. наук, профеcсор, заведующая кафедрой детских болезней, руководитель НИЛ детской эндокринологии

Россия, 197341, Санкт-Петербург, ул. Аккуратова, д. 2

Сурайё Азимхоновна Амидхонова

Национальный медицинский исследовательский центр им. В.А. Алмазова

Email: samidkhonova@gmail.com
ORCID iD: 0000-0001-8505-5083
SPIN-код: 2280-6996

канд. мед. наук, научный сотрудник НИЛ хирургии врожденной и наследственной патологии

Россия, 197341, Санкт-Петербург, ул. Аккуратова, д. 2

Илья Маркович Каганцов

Национальный медицинский исследовательский центр им. В.А. Алмазова

Автор, ответственный за переписку.
Email: ilkagan@rambler.ru
ORCID iD: 0000-0002-3957-1615
SPIN-код: 7936-8722

д-р мед. наук, заведующий научно-исследовательской лабораторией хирургии врожденной и наследственной патологии

Россия, 197341, Санкт-Петербург, ул. Аккуратова, д. 2

Список литературы

  1. McQuarrie I. Idiopathic spontaneously occurring hypoglycemia in infants; clinical significance of problem and treatment. Am J Dis Child. 1954;87(4):399–428. doi: 10.1001/archpedi.1954.02050090387001
  2. Bruining GJ. Recent advances in hyperinsulinism and the pathogenesis of diabetes mellitus. Curr Opin Pediatr. 1990;2(4):758–765. doi: 10.1097/00008480-199008000-00024
  3. Mathew PM, Young JM, Abu-Osba YK, et al. Persistent neonatal hyperinsulinism. Clin Pediatr(Phila). 1988;27(3):148–151. doi: 10.1177/000992288802700307
  4. Roženková K, Güemes M, Shah P, Hussain K. The Diagnosis and Management of Hyperinsulinaemic Hypoglycaemia. J Clin Res Pediatr Endocrinol. 2015;7(2):86–97. doi: 10.4274/jcrpe.1891
  5. Kapoor RR, Flanagan SE, Arya VB, et al. Clinical and molecular characterisation of 300 patients with congenital hyperinsulinism. Eur J Endocrinol. 2013;168(4):557–564. doi: 10.1530/EJE-12-0673
  6. Fékété CN, de Lonlay P, Jaubert F, et al. The surgical management of congenital hyperinsulinemic hypoglycemia in infancy. J Pediatr Surg. 2004;39(3):267–269. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2003.11.004
  7. Ribeiro M-J, Boddaert N, Bellanné-Chantelot C, et al. The added value of [18F] fluoro-L-DOPA PET in the diagnosis of hyperinsulinism of infancy: a retrospective study involving 49 children. Eur J Nucl Med Mol Imaging. 2007;34(12):2120–2128. doi: 10.1007/s00259-007-0498-y
  8. Gubaeva DN, Melikyan MA, Ryzhkova DV, et al. Clinical, genetic, and radionuclide characteristics of the focal form of congenital hyperinsulinism. Problems of Endocrinology. 2019;65(5):319–329. (In Russ.) doi: 10.14341/probl10317
  9. Graham EA, Hartmann AF. Subtotal resection of the pancreas for hypoglycaemia. Surg Gynecol Obstet. 1934;59:474–479.
  10. Miquel G, Cebrian R, Yeste D, et al. Glucose intolerance and diabetes are observed in the long-term follow-up of nonpancreatectomized patients with persistent hyperinsulinemic hypoglycemia of infancy due to mutations in the ABCC8 gene. Diabetes Care. 2008;31(6):1257–1259. doi: 10.2337/dc07-2059
  11. Han B, Mohamed Z, Estebanez MS, et al. Atypical forms of congenital hyperinsulinism in infancy are associated with mosaic patterns of immature islet cells. J Clin Endocrinol Metab. 2017;102(9):3261–3267. doi: 10.1210/jc.2017-00158
  12. Kassem SA, Ariel I, Thornton PS, et al. Beta-cell proliferation and apoptosis in the developing normal human pancreas and in hyperinsulinism of infancy. Diabetes. 2000;49(8):1325–1333. doi: 10.2337/diabetes.49.8.1325
  13. Kapoor RR, Locke J, Colclough K, et al. Persistent hyperinsulinemic hypoglycemia and maturity-onset diabetes of the young due to heterozygous HNF4A mutations. Diabetes. 2008;57(6):1659–1663. doi: 10.2337/db07-1657
  14. Laje P, Stanley CA, Palladino AA, et al. Pancreatic head resection and Roux-en-Y pancreaticojejunostomy for the treatment of the focal form of congenital hyperinsulinism. J Pediatr Surg. 2012;47(1):130–135. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2011.10.032
  15. Mazor-Aronovitch K, Landau H, Gillis D. Surgical versus non-surgical treatment of congenital hyperinsulinism. Pediatr Endocrinol Rev. 2009;6(3):424–430.
  16. Al-Rabeeah A, Al-Ashwal A, Al-Herbish A, et al. Persistent hyperinsulinemic hypoglycemia of infancy: Experience with 28 cases. J Pediatr Surg. 1995;30(8):1119–1121. doi: 10.1016/0022-3468(95)90001-2
  17. Lord K, Dzata E, Snider KE, et al. Clinical Presentation and Management of Children With Diffuse and Focal Hyperinsulinism: A Review of 223 Cases. J Clin Endocrinol Metab. 2013;98(11):E1786–E1789. doi: 10.1210/jc.2013-2094
  18. Meissner T, Wendel U, Burgard P, et al. Long-term follow-up of 114 patients with congenital hyperinsulinism. Eur J Endocrinol. 2003;149(1):43–51. doi: 10.1530/eje.0.1490043
  19. Michelle J, Greer RM, Thomsett MJ, et al. The outcome in Australian children with hyperinsulinism of infancy: early extensive surgery in severe cases lowers risk of diabetes. Clin Endocrinol (Oxf). 2003;58(3):355–364. doi: 10.1046/j.1365-2265.2003.01725.x
  20. Ni J, Ge J, Zhang M, et al. Genotype and phenotype analysis of a cohort of patients with congenital hyperinsulinism based on DOPA-PET CT scanning. Eur J Pediatr. 2019;178:1161–1169. doi: 10.1007/s00431-019-03408-6
  21. Sukhotskaya AA, Bairov VG, Nikitina IL, et al. Surgical treatment of focal forms of congenital hyperinsulinism: is all clear? Russian Journal of Pediatric Surgery. 2019;23(6):296–302. (In Russ.) doi: 10.18821/1560-9510-2019-23-6-296-302
  22. Sukhotskaya AA, Bairov VG, Nikitina IL, et al. Congenital hyperinsulinism in newborns and young children: the state of the problem and the results of surgical treatment. Medical Council. 2021;(11):226–239. (In Russ.) doi: 10.21518/2079-701X-2021-11-226-239
  23. Gubaeva DN, Melikyan MA, Ryzhkova DV, Nikitina IL. The use of 18F-DOPA PET/CT imaging in congenital hyperinsulinism. Russian electronic journal of radiology. 2017;7(3):144–152. (In Russ.) doi: 10.21569/2222-7415-2017-7-3-144-152
  24. Sukhotskaya AA, Bairov VG, Mitrofanova LB, et al. Surgical treatment of atipical forms of congenital hyperinsulinism. Russian Journal of Pediatric Surgery. 2020;24(2):83–88. (In Russ.) doi: 10.18821/1560-9510-2020-24-2-83-88
  25. Hardy OT, Hernandez-Pampaloni M, Saffer JR, et al. Accuracy of (18F) fluoroDOPA positron emission tomography for diagnosis and localizing focal congenital hyperinsulinism. J Clin Endocrinol Metab. 2007;92(12):4706–4711. doi: 10.1210/jc.2007-1637
  26. Otonkoski T, Näntö-Salonen K, Seppänen M, et al. Noninvasive diagnosis of focal hyperinsulinism of infancy with [18F]-DOPA positron emission tomography. Diabetes. 2006;55(1):13–18. doi: 10.2337/diabetes.55.01.06.db05-1128
  27. Meintjes M, Endozo R, Dickson J, et al. 18F-DOPA PET and enhanced CT imaging for congenital hyperinsulinism: initial UK experience from a technologist’s perspective. Nucl Med Commun. 2013;34(6):601–608. doi: 10.1097/MNM.0b013e32836069d0

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать
2. Рис. 1. Картина диффузного поражения поджелудочной железы по данным позитронно-эмиссионной томографии, совмещенной с компьютерной томографией: а — головка, b — тело, с — хвост

Скачать (148KB)
Метаданные
3. Рис. 2. Интраоперационная картина: внешний вид поджелудочной железы

Скачать (217KB)
Метаданные
4. Рис. 3. Интраоперационная картина: граница более плотной (слева) и нормальной ткани (справа) поджелудочной железы

Скачать (118KB)
Метаданные
5. Рис. 4. Интраоперационная гистологическая картина: зона аденоматозной гиперплазии с увеличенными в размерах ядрами эндокриноцитов (1), окруженная тканью поджелудочной железы типового гистологического строения (2). Окрашивание гематоксилин и эозином, увеличение ×100

Скачать (340KB)
Метаданные
6. Рис. 5. Интраоперационная картина: обнажено ложе железы после удаления головки и тела, участок хвоста взят на держалку

Скачать (165KB)
Метаданные
7. Рис. 6. Интраоперационная картина: создан панкреатоеюноанастомоз с петлей тощей кишки по Ру

Скачать (145KB)
Метаданные
8. Рис. 7. Гистологическая картина при осмотре залитых препаратов: аденоматозное поражение (1) без капсулы с тканью железы типового строения (2). Окрашивание гематоксилином и эозином, увеличение ×100

Скачать (308KB)
Метаданные

Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».