Diagnosis of lymphangioleiomyomatosis: the role of surgical lung biopsy. Case reports

Cover Page

Cite item

Full Text

Abstract

Two clinical cases on the diagnosis of lymphangioleiomyomatosis without surgical lung biopsy are presented.

About the authors

Marina A. Makarova

Pirogov Russian National Research Medical University; Research Institute of Pulmonology

Email: mma123@list.ru
канд. мед. наук, доц. каф. Москва, Россия

Aleksandr V. Chernyak

Research Institute of Pulmonology; Pletnev City Clinical Hospital

канд. мед. наук, зав. лаб. Москва, Россия

Tatiana N. Karnozova

Federal Clinical Center for High Medical Technologies

Email: dr-anokhina@yandex.ru
канд. мед. наук, врач Химки, Россия

Olga N. Brodskaya

Pirogov Russian National Research Medical University

Email: brodskaya@inbox.ru
канд. мед. наук, доц. каф. Moscow, Russia

Stanislav A. Krasovskiy

Research Institute of Pulmonology; Bochkov Medical Genetic Research Center

Email: sa_krasovsky@mail.ru
0000-0001-9642-0947 Москва, Россия

References

  1. Henske EP, McCormack FX. Lymphangioleiomyomatosis: a wolf in sheep’s clothing. J Clin Invest. 2012; 122: 3807-16. doi: 10.1172/JCI58709
  2. Travis WD, Brambilla E, Nicholson AG, et al. The 2015 Health Organization classification of lung tumors: impactof genetic, clinical and radiologic advances since the 2004 classi fication. J Thorac Oncol. 2015; 10: 1243-60. doi: 10.1097/JTO.0000000000000630
  3. Sengupta S, Peterson TR, Sabatini DM. Regulation of the mTOR complex 1 pathway by nutrients, growth factors, and stress.Mol Cell. 2010; 40: 310-22. doi: 10.1016/j.molcel.2010.09.026
  4. Kumasaka T, Seyama K, Mitani K, et al. Lymphangiogenesismediated shedding of LAM cell clusters as a mechanism for dissemination in lymphangioleiomyomatosis. Am J Surg Pathol. 2005; 29: 135666. doi: 10.1097/01.pas.0000172192.25295.45
  5. Chang WY, Cane JL, Blakey JD, et al. Clinical utility of diagnostic guidelines and putative biomarkers in lymphangioleiomyomatosis. Respir Res. 2012; 13: 34. doi: 10.1186/1465-9921-13-34
  6. Johnson SR, Cordier JF, Lazor R, et al. European Respiratory Society guidelines for the diagnosis and management of lymphangioleiomyomatosis. Eur Respir J. 2010; 35: 14-26. doi: 10.1183/09031936.00076209
  7. McCormack FX, Gupta N, Finlay GR, et al. Official American Thoracic Society/Japanese Respiratory Society Clinical Practice Guidelines: Lymphangioleiomyomatosis Diagnosis and Management. ATS/JRS Committee on Lymphangioleiomyomatosis. Am J Respir Crit Care Med. 2016; 194 (6): 74861. doi: 10.1164/rccm.201607-1384ST
  8. Gupta N, Finlay GA, Kotloff RM, et al. Lymphangioleiomyomatosis Diagnosis and Management: High-Resolution Chest Computed Tomography, Transbronchial Lung Biopsy, and Pleural Disease Management. An Official American Thoracic Society/Japanese Respiratory Society Clinical Practice Guideline. ATS Assembly on Clinical Problems. J Respir Crit Care Med. 2017; 196 (10): 1337-48. doi: 10.1164/rccm.201709-1965ST
  9. McCormack FX, Inoue Y, Moss J, et al. National Institutes of Health Rare Lung Diseases Consortium. MILES Trial Group. Efficacy and safety of sirolimus in lymphangioleiomyomatosis. N Engl J Med. 2011; 364 (17): 1595-606. doi: 10.1056/NEJMoa1100391
  10. Pellegrino R, Viegi G, Brusasco V, et al. Interpretative strategies for lung function tests. EurRespirJ. 2005; 26: 948-68. doi: 10.1183/09031936.05.00035205
  11. Неклюдова Г.В., Черняк А.В. Диагностические возможности исследования диффузионной способности легких. Мед. алфавит. 2020; 25: 22-5
  12. McLean A, Warren PM, Gillooly M, et al. Microscopic and macroscopic measurements of emphysema: relation to carbon monoxide gas transfer. Thorax. 1992; 47: 144-9. doi: 10.1136/thx.47.3.144
  13. Черняк А.В., Макарова М.А., Авдеев С.Н. Функция внешнего дыхания у больных лимфангиолейо-миоматозом. Бюл. физиологии и патологии дыхания. 2021; 79: 21-31
  14. Cohen MM, Pollock-BarZiv S, Johnson SR. Emerging clinical picture of lymphangioleiomyomatosis. Thorax. 2005; 60: 875. doi: 10.1136/thx.2004.035154
  15. Ryu JH, Moss J, Beck GJ, et al. The NHLBI lymphangioleiomyomatosis registry: characteristics of 230 patients at enrollment. Am J Respir Crit Care Med. 2006; 173: 105. doi: 10.1164/rccm.200409-1298OC
  16. Тюрин И.Е. Визуализация хронической обструктивной болезни легких. Практ.пульмонология. 2014; 2: 40-6
  17. Hartman TE, Tazelaar HD, Swensen SJ, Muller NL. Cigarette smoking: CT and pathologic findings of associated pulmonary diseases. Radiographics. 1997; 17 (2): 377-90. doi: 10.1148/radiographics.17.2.9084079
  18. Ferrans VJ, Yu ZX, Nelson WK, et al. Lymphangioleiomyomatosis (LAM): a review of clinical and morphological features. J Nippon MedSch. 2000; 67 (5): 311-29. doi: 10.1272/jnms.67.311

Supplementary files

Supplementary Files
Action
1. JATS XML
Download

Copyright (c) 2021 Consilium Medicum

Creative Commons License
This work is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License.

Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».