Dismetabolicheskie nefropatii u detey

Дисметаболическая нефропатия представляет собой патологию, в основе которой лежит нарушение обмена веществ. В детском возрасте наиболее часто встречаются нарушения обмена щавелевой кислоты, мочевой кислоты, цистина, кальция и др. Дисметаболическая нефропатия (ДН), как правило, генетически детерминирована. При данной патологии четко прослеживаются признаки, характерные для полигенно наследуемых заболеваний: относительно высокая частота болезни в общей популяции (от 1 до 32–40 на 1000 населения) и семейная предрасположенность. Известно, что в последующих поколениях отмечается более раннее начало заболевания и утяжеление его клинических симптомов при однотипности проявлений болезни у ребенка и ближайших родственников (Ю.Е.Вельтищев, Э.А.Юрьева, 1989; В.В.Длин и соавт., 2005). Кроме ДН с наследственной предрасположенностью, метаболические нарушения (вторичные) часто возникают на фоне других почечных заболеваний. Как при первичных (наследственных), так и при вторичных метаболических нарушениях наблюдается нестабильность цитомембран, которая сопровождается повреждением почечных структур и может носить генерализованный характер. Значительную роль в развитии обменных нарушений имеет воздействие неблагоприятных экологических факторов, места проживания ребенка. Это подтверждается увеличением частоты нефропатий у детей, проживающих в непосредственной близости от производств, загрязняющих окружающую среду (Ю.В.Вельтищев и соавт., 1993). На экологических неблагоприятных территориях дисметаболические нефропатий занимают второе место в структуре нефрологической патологии (С.В.Мальцев и соавт., 1997). При хроническом действии тяжелых металлов (кадмий, хром, стронций) поражение почек обусловлено длительным периодом полувыведения металлов из организма, а также их способностью образовывать депо в корковом слое почек, а степень поражения почек может варьировать от проксимальной канальцевой дисфункции, тубулоинтерстициального нефрита до гломерулосклероза (H.Gonick, 1983). Кроме того, тяжелые металлы оказывают эмбриотоксическое, генотоксическое, цитотоксическае, иммунотоксическое действие за счет активации перекисного окисления липидов и ингибирования клеточных ферментов. Эконефропатии, связанные с длительным действием тяжелых металлов (кадмий, хром), характеризуются латентной микрогематурией с оксалатно-кальциевой кристаллурией и/или гипероксалуриеи, нестабильностью канальцевых цитомембран, снижением функции проксимальных канальцев почек на ранних Этапах заболевания, комбинированными функциональными нарушениями почек на более поздних стадиях заболевания (М.С.Игнатова, 1996). У детей при дисметаболической нефропатий в случае отсутствия коррекции метаболических нарушений возможно прогрессирование мембранно-деструктивных изменений и формирование тубуло-интерстициального нефрита (ТИН) и/или мочекаменной болезни (МКБ), а также развитие микробно-воспалительного процесса в почечной ткани (пиелонефрита) со снижением почечной функции и в дальнейшем формированием хронической почечной недостаточности (ХПН). Все это делает необходимым ранее выявление дисметаболических нефропатией и проведение своевременной терапии.