Прогрессирующая оссифицирующая фибродисплазия

Обложка

Цитировать

Полный текст

Аннотация

На основании данных литературы и анализа собственного материала представлены клиника и диагностика редкой формы генетически обусловленной гетеротопической оссификации — прогрессирующей оссифицирующей фибродисплазии. Подробно описано наблюдение авторов. У ребенка 4,5 лет имелись гетеротопические оссификаты в затылочно-шейной, подлопаточной и подмышечной областях. У больного выявлены также аномалия больших пальцев стоп, короткие шейные позвонки, наличие 11 пар ребер и 11 грудных позвонков, искривление Vпальца обеих кистей. При исследовании крови обнаружено высокое содержание продуктов перекисного окисления липидов с понижением уровня естественных антиоксидантов. Диагностика заболевания базируется на двух клинико-рентгенологических критериях: наличии врожденной деформации, укорочения большого пальца стопы и гетеротопической оссификации мягких тканей. Эффективного метода лечения данной патологии не существует. Пациенты должны быть предупреждены об опасности любого вида травм, в том числе оперативных вмешательств и внутримышечных инъекций, так как всякая травма может спровоцировать образование эктопической кости.

Об авторах

В. Г. Вердиев

Азербайджанский институт травматологии и ортопедии

Email: info@eco-vector.com
Азербайджан, Баку

А. И. Кафаров

Азербайджанский институт травматологии и ортопедии

Автор, ответственный за переписку.
Email: info@eco-vector.com
Азербайджан, Баку

Список литературы

  1. Альбицкий Б.А. // Материалы к вопросу о гетеротопическом образовании кости и стимуляции костеобразования. — Томск, 1959. —- С. 27~31.
  2. Вердиев В.Г., Кафиров А.И. //Достижения медицинской науки и практического здравоохранения Азербайджана: Сб. науч, трудов. — Баку, 2000. — Т. 1. — С. 391-394.
  3. Вердиев В.Г., Кафаров А.И. //Там же. — Т. 3. — С. 407-422.
  4. Вердиев В.Г., Кафаров А.И. //Азербайджанский мед. журн. — 2000. — N 3. — С. 93-99.
  5. Кафаров А.И. // Актуальные проблемы травматологии и ортопедии: Сб. науч, трудов. — Баку, 2000. — С. 112-124.
  6. Корж А.А., Логачев К.Д. //Руководство по ортопедии и травматологии. — М., 1967. — С. 495-515.
  7. Buyse G., Silberstein J., Goemans N., Casaer P. //Eur. J. Pediat. — 1995. — Vol. 154, N 9. — P. 694-699.
  8. Cottalorda J., Jouve J.L., Bollini G. et al. //Rev. Chir. Orthop. — 1995. — Vol. 81, N 1. — P. 74-77.
  9. Connor J.M. //New England J. Med. — 1996. — Vol. 335, N 8.
  10. Crenshaw A.H. //Campbells Operative Orthop. — 1992. — Vol. 1. — P. 307.
  11. Einhorin T.A., Kaplan F.S. //Clin. Orthop. — 1994. — N 308. — P. 173-177.
  12. Kaplan F.S., Zasloff M.A. //J.A.M.A. — 1994. — Vol. 2, N 5. — P. 288-296.
  13. Kaplan F.S., Tabas J.A., Gannon F.H. et al. //J. Bone Jt Surg. — 1993. — Vol. 75A, N 2. — P. 220-229.
  14. Kaplan F.S., McCluskey W., Hahn G.V. et al. //Ibid. — 1993. — Vol. 75A, N 8. — P. 1214-1220.
  15. Katti E., Seringe R., Gordji A., Turpin J.C. I/Chir. Orthop. —1995. — Vol. 81, N 1. — P. 81-85.
  16. Eanchonoy T.F., Cohen R.B., Rocke D.M., Zasloff M.A., Kaplan F.S. //J. Pediat. — 1995. — Vol. 126, N 5. — P. 762-764.
  17. El-Labban N.G., Hopper C., Berber P. //J. Oral. Patology Med. — 1995. — Vol. 24, N 3. — P. 125-129.
  18. Oz B.B., Boneh A. //Acta Pediat. — 1994. — Vol. 83, N 12. — P. 1332-1334.
  19. Zeller B., Westvik J., Clausen O.P., Selberg T. I/Tidsskrift for Den Norske Laegeforening. -— 1995. — Vol. 115, N 28. — P. 3496-3498.

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать
2. Рис. 1. Больной А. 4,5 лет.Диагноз: прогрессирующая оссифицирующая фибродисплазия.а — субфасциальный узел в области спины;б — характерный вид больного с ПОФ: полуоткрытый рот, короткая шея, наличие подкожных образований в подмышечных областях, отводящая контрактура в обоих плечевых суставах;в — симметричная микродактилия I пальцев обеих стоп с вальгусной деформацией в плюсне- фаланговых суставах.

Скачать (771KB)
Метаданные
3. Рис. 2. Рентгенограммы того же больного.a — боковая рентгенограмма черепа и шейного отдела позвоночника;б — прямая рентгенограмма грудной клетки; в — прямая рентгенограммы стоп.

Скачать (355KB)
Метаданные

© ООО "Эко-Вектор", 2022



Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».