Сравнительная характеристика системы комплемента у пациентов с С3-гломерулопатией и атипичным гемолитико-уремическим синдромом хронического течения, перенесших острый эпизод тромботической микроангиопатии

Обложка

Цитировать

Полный текст

Аннотация

Цель. Сравнить изменения системы комплемента при С3-гломерулопатии (С3-ГП) и атипичном гемолитико-уремическом синдроме (аГУС) после купирования острого эпизода тромботической микроангиопатии.

Материалы и методы. В исследование включены 8 больных с диагнозом С3-ГП и 8 – с аГУС в стадии ремиссии. Определяли содержание в крови компонентов системы комплемента: С3, С4, С3а, С5а, факторов Н (CFH) и В (CFB), мембраноатакующего комплекса (МАК), антител к С3b, уровень гемолитической активности (СH50), содержание фактора D (CFD) в моче.

Результаты. В обеих группах уровни С3 и СН50 не выходили за пределы референсного диапазона, находясь в группе С3-ГП у нижней границы, а уровень С3 оказался значимо ниже, чем в группе аГУС: 0,56 [0,44; 0,96] vs 1,37 [1,16; 2,52] (p=0,003). Повышенный уровень CFB выявлен в обеих группах, но в группе С3-ГП – значимо ниже, чем в группе аГУС: 275,1 [222,1; 356,6] vs 438,7 [323,3; 449,3] (p=0,010). Уровни С3а, С5а и МАК оказались повышены в обеих группах, причем максимально – в группе С3-ГП, а уровень МАК в группе С3-ГП в 2 раза превышал таковой при аГУС –123 555±6686 vs 5603±1294 (p=0,036). Содержание CFH и CFD повышено в обеих группах, но наиболее высоко – при аГУС.

Заключение. Признаки активации альтернативного пути комплемента имелись в обеих группах пациентов с комплемент-опосредованными нефропатиями независимо от стадии болезни. При С3-ГП активация альтернативного пути комплемента являлась более выраженной, чем при аГУС после купирования острого эпизода тромботической микроангиопатии.

Об авторах

Валерия Алексеевна Юрова

ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский Университет)

Автор, ответственный за переписку.
Email: val84-05@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-7041-3391

ст. лаборант каф. внутренних, профессиональных болезней и ревматологии Института клинической медицины им. Н.М. Склифосовского ФГАОУ ВО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» (Сеченовский Университет)

Россия, Москва

Наталья Львовна Козловская

ФГАОУ ВО «Российский университет дружбы народов»

Email: val84-05@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-4275-0315

д-р мед. наук, проф., проф. каф. внутренних болезней с курсом функциональной диагностики и кардиологии им. В.С. Моисеева ФГАОУ ВО РУДН

Россия, Москва

Лариса Александровна Боброва

ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский Университет)

Email: val84-05@mail.ru
ORCID iD: 0000-0001-6265-4091

канд. мед. наук, ассистент каф. внутренних, профессиональных болезней и ревматологии Института клинической медицины им. Н.М. Склифосовского ФГАОУ ВО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» (Сеченовский Университет)

Россия, Москва

Леонид Васильевич Козлов

ФБУН «Московский научно-исследовательский институт эпидемиологии и микробиологии им. Г.Н. Габричевского» Роспотребнадзора

Email: val84-05@mail.ru

д-р биол. наук, проф., ФБУН «МНИИЭМ им. Г.Н. Габричевского»

Россия, Москва

Светлана Семеновна Андина

ФБУН «Московский научно-исследовательский институт эпидемиологии и микробиологии им. Г.Н. Габричевского» Роспотребнадзора

Email: val84-05@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-0284-3787

канд. биол. наук, ст. науч. сотр. ФБУН «МНИИЭМ им. Г.Н. Габричевского»

Россия, Москва

Ксения Андреевна Демьянова

ФГАОУ ВО «Российский университет дружбы народов»

Email: val84-05@mail.ru
ORCID iD: 0000-0001-8927-5841

канд. мед. наук, доц. каф. внутренних болезней с курсом функциональной диагностики и кардиологии им. В.С. Моисеева ФГАОУ ВО РУДН

Россия, Москва

Список литературы

  1. Noris M, Remuzzi G. Glomerular Diseases Dependent on Complement Activation, Including Atypical Hemolytic Uremic Syndrome, Membranoproliferative Glomerulonephritis, and C3 Glomerulopathy: Core Curriculum 2015. Am J Kidney Dis. 2015;66(2):359-75. doi: 10.1053/j.ajkd.2015.03.040
  2. Cook HT. Evolving complexity of complement-related diseases: C3 glomerulopathy and atypical haemolytic uremic syndrome. Curr Opin Nephrol Hypertens. 2018;27(3):165-70. doi: 10.1097/MNH.0000000000000412
  3. Smith RJ, Appel GB, Blom AM, et al. C3 glomerulopathy – understanding a rare complement-driven renal disease. Nat Rev Nephrol. 2019;15(3):129-43. doi: 10.1038/s41581-018-0107-2
  4. Goodship TH, Cook HT, Fakhouri F, et al. Atypical hemolytic uremic syndrome and C3 glomerulopathy: conclusions from a "Kidney Disease: Improving Global Outcomes" (KDIGO) Controversies Conference. Kidney Int. 2017;91(3):539-51. doi: 10.1016/j.kint.2016.10.005
  5. Appel GB. C3 Glomerulopathy: A New Disease Comes of Age. Mayo Clin Proc. 2018;93(8):968-9. doi: 10.1016/j.mayocp.2018.06.014
  6. Юрова В.А., Боброва Л.А., Козловская Н.Л., и др. Изменения в системе комплемента при мембранопролиферативном гломерулонефрите. Терапевтический архив. 2017;89(6):69-77 [Yurova VA, Bobrova LA, Kozlovskaya NL, et al. Changes in the complement system in membranoproliferative glomerulonephritis. Terapevticheskii Arkhiv (Ter. Arkh.). 2017;89(6):69-77 (in Russian)]. doi: 10.17116/terarkh201789669-77
  7. Marinozzi MC, Roumenina LT, Chauvet S, et al. Anti-Factor B and Anti-C3b Autoantibodies in C3 Glomerulopathy and Ig-Associated Membranoproliferative GN. J Am Soc Nephrol. 2017;28(5):1603-13. doi: 10.1681/ASN.2016030343
  8. Corvillo F, Okrój M, Nozal P, et al. Nephritic Factors: An Overview of Classification, Diagnostic Tools and Clinical Associations. Front Immunol. 2019;10:886. doi: 10.3389/fimmu.2019.00886
  9. Noris M, Donadelli R, Remuzzi G. Autoimmune abnormalities of the alternative complement pathway in membranoproliferative glomerulonephritis and C3 glomerulopathy. Pediatr Nephrol. 2019;34(8):1311-23. doi: 10.1007/s00467-018-3989-0
  10. Демьянова К.А., Козловская Н.Л., Боброва Л.А, и др. Сравнительный анализ изменений в системе комплемента при катастрофическом антифосфолипидном синдроме и атипичном гемолитико-уремическом синдроме. Вестник РАМН. 2017;72(1):42-52 [Demyanova KA, Kozlovskaya NL, Bobrova LA, et al. Complement System Abnormalities in Patients with Atypical Hemolytic Uremic Syndrome and Catastrophic Antiphospholipid Syndrome. Annals of the Russian Academy of Medical Sciences. 2017;72(1):42-52 (in Russian)]. doi: 10.15690/vramn769
  11. Ravindran A, Fervenza FC, Smith RJH, et al. C3 Glomerulopathy: Ten Years' Experience at Mayo Clinic. Mayo Clin Proc. 2018;93(8):991-1008. doi: 10.1016/j.mayocp.2018.05.019
  12. Nasr SH, Valeri AM, Appel GB, et al. Dense deposit disease: clinicopathologic study of 32 pediatric and adult patients. Clin J Am Soc Nephrol. 2009;4(1):22-32. doi: 10.2215/CJN.03480708
  13. Bajwa R, DePalma J, Khan T, et al. C3 Glomerulopathy and Atypical Hemolytic Uremic Syndrome: Two Important Manifestations of Complement System Dysfunction. Case Rep Nephrol Dial. 2018;8(1):25-34. doi: 10.1159/000486848.
  14. Pickering M, D’Agati V, Nester C, et al. C3 glomerulopathy: consensus report. Kidney Int. 2013; 84:1079-89. doi: 10.1038/ki.2013.377
  15. Iatropoulos P, Daina E, Curreri M, et al. Cluster Analysis Identifies Distinct Pathogenetic Patterns in C3 Glomerulopathies/Immune Complex-Mediated Membranoproliferative GN. J Am Soc Nephrol. 2018;29(1):283-94. doi: 10.1681/ASN.2017030258.
  16. Volokhina E, Westra D, van der Velden T, et al. Complement activation patterns in atypical haemolytic uraemic syndrome during acute phase and in remission. Clin Exp Immunol. 2015;181(2):306-13. doi: 10.1111/cei.12426
  17. Козловская Н.Л., Демьянова К.А., Кузнецов Д.В., и др. «Субклиническая» тромботическая микроангиопатия при атипичном гемолитико-уремическом синдроме: единичный случай или закономерность? Нефрология и диализ. 2014;16(2):280-7 [Kozlovskaya NL, Demyanova KA, Kuznetsov DV, et al. Atypical haemolytic uremic syndrome with ”subclinical” thrombotic microangiopathy: a single case or regularity? Nefrologiia i dializ. 2014;16(2):280-7 (in Russian)].

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать

© ООО "Консилиум Медикум", 2023

Creative Commons License
Эта статья доступна по лицензии Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License.
 
 


Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».