Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия: от патогенеза к выбору тактики лечения

Обложка

Цитировать

Полный текст

Аннотация

Представлены данные о патогенезе хронической тромбоэмболической легочной гипертензии (ХТЭЛГ), которые служат обоснованием подходов к выбору терапии. ХТЭЛГ обычно начинается со стойкой обструкции крупных и/или средних легочных артерий организованными тромбами. Нарушение лизиса тромбов может быть связано с аномальным фибринолизом, гематологическими или аутоиммунными заболеваниями. Молекулярные процессы, лежащие в основе поражения мелких сосудов, до конца не изучены. Степень поражения мелких сосудов оказывает существенное влияние на тяжесть ХТЭЛГ и послеоперационные исходы. Лечение ХТЭЛГ эволюционировало с развитием трех направлений – легочной эндартерэктомии, баллонной ангиопластики легочных артерий и специфической терапии, применяемой при легочной артериальной гипертензии. В статье продемонстрированы возможности мультимодального подхода в лечении этой категории пациентов.

Об авторах

Зарина Солтановна Валиева

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр кардиологии им. акад. Е.И. Чазова» Минздрава России

Автор, ответственный за переписку.
Email: v.zarina.v@gmail.com
ORCID iD: 0000-0002-9041-3604

канд. мед. наук, ст. науч. сотр. отд. легочной гипертензии и заболеваний сердца

Россия, Москва

Тамила Витальевна Мартынюк

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр кардиологии им. акад. Е.И. Чазова» Минздрава России; ФГАОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России

Email: trukhiniv@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-9022-8097

д-р мед. наук, рук. отд. легочной гипертензии и заболеваний сердца; проф. каф. кардиологии фак-та дополнительного профессионального образования

Россия, Москва; Москва

Список литературы

  1. Galie N, Humbert M, Vachiery JL, et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS). Eur Respir J. 2015;46(4):903-75. doi: 10.1183/13993003.01032-2015
  2. Lang M, Pesavento R, Bonderman D. Risk factors and basic mechanisms of chronic thromboembolic pulmonary hypertension: a current understanding. Eur Respir J. 2013;41:462-8. doi: 10.1183/09031936.00049312
  3. Azarian R, Wartski M, Colligon MA, et al. Lung perfusion scans and hemodynamics in acute and chronic pulmonary embolism. J Nucl Med. 1997;38:980-3.
  4. Чазова И.Е., Мартынюк Т.В., Валиева З.С., и др. Евразийские рекомендации по диагностике и лечению хронической тромбоэмболической легочной гипертензии (2020). Евразийский кардиологический журнал. 2021;1:6-43 [Chazova IE, Martynyuk V, Valieva ZS, et al. Eurasian Guidelines for the diagnosis and treatment of chronic thromboembolic pulmonary hypertension (2020). Eurasian Heart Journal. 2021;1:6-43 (in Russian)]. doi: 10.38109/2225-1685-2021-1-6-43
  5. Bonderman D, Jakowitsch J, Redwan B, et al. Role for staphylococci in misguided thrombus resolution of chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Arterioscler Thromb Vasc Biol. 2008;28:678-84. doi: 10.1161/ATVBAHA.107.156000
  6. Frey MK, Alias S, Winter MP, et al. Splenectomy is modifying the vascular remodeling of thrombosis. J Am Heart Assoc. 2014;3:e000772. doi: 10.1161/JAHA.113.000772
  7. Chibana H, Tahara N, Itaya N, et al. Pulmonary artery dysfunction in chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Int J Cardiol Heart Vasc. 2017;17:30-2. doi: 10.1016/j.ijcha.2017.09.001
  8. Humbert M, Guignabert C, Bonnet S, et al. Pathology and pathobiology of pulmonary hypertension: state of the art and research perspectives. Eur Respir J. 2019;53:1801887. doi: 10.1183/13993003.01887-2018
  9. Loscalzo J. Nitric oxide insufficiency, platelet activation, and arterial thrombosis. Circ Res. 2001;88:756-62. doi: 10.1161/hh0801.089861
  10. Garg UC, Hassid A. Nitric oxide-generating vasodilators and 8-bromo-cyclic guanosine monophosphate inhibit mitogenesis and proliferation of cultured rat vascular smooth muscle cells. J Clin Invest. 1989;83:1774-7. doi: 10.1172/JCI114081
  11. Kariya K, Kawahara Y, Araki S, et al. Antiproliferative action of cyclic GMP-elevating vasodilators in cultured rabbit aortic smooth muscle cells. Atherosclerosis. 1989;80:143-7. doi: 10.1016/0021-9150(89)90022-1
  12. Kothapalli D, Stewart SA, Smyth EM, et al. Prostacylin receptor activation inhibits proliferation of aortic smooth muscle cells by regulating cAMP response element binding protein- and pocket protein-dependent cyclin a gene expression. Mol Pharmacol. 2003;64:249-58. doi: 10.1124/mol.64.2.249
  13. Chaumais MC, Guignabert C, Savale L, et al. Clinical pharmacology of endothelin receptor antagonists used in the treatment of pulmonary arterial hypertension. Am J Cardiovasc Drugs. 2015;15:13-26. doi: 10.1007/s40256-014-0095-y
  14. Reesink HJ, Meijer RC, Lutter R, et al. Hemodynamic and clinical correlates of endothelin-1 in chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Circ J. 2006;70:1058-63. doi: 10.1253/circj.70.1058
  15. Bauer M, Wilkens H, Langer F, et al. Selective upregulation of endothelin B receptor gene expression in severe pulmonary hypertension. Circulation. 2002;105:1034-6. doi: 10.1161/hc0902.105719
  16. Thistlethwaite PA, Mo M, Madani MM, et al. Operative classification of thromboembolic disease determines outcome after pulmonary endarterectomy. J Thorac Cardiovasc Surg. 2002;124:1203-11. doi: 10.1067/mtc.2002.127313
  17. Moser KM, Auger WR, Fedullo PF, et al. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension: clinical picture and surgical treatment. Eur Respir J. 1992;5:334-42. PMID: 1572447.
  18. Jenkins D. Pulmonary endarterectomy: the potentially curative treatment for patients with chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Eur Respir Rev. 2015;24:263-71. doi: 10.1183/16000617.00000815
  19. Delcroix M, Lang I, Pepke-Zaba J, et al. Long-term outcome of patients with chronic thromboembolic pulmonary hypertension: results from an international prospective registry. Circulation. 2016;133:859-71. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.115.016522
  20. Чазова И.Е., Валиева З.С., Наконечников С.Н., и др. Особенности клинико-функционального и гемодинамического профиля, лекарственной терапии и оценка прогноза у пациентов с неоперабельной хронической тромбоэмболической и идиопатической легочной гипертензией по данным Российского регистра. Терапевтический архив. 2019;88(10):77-87 [Chazova IE, Valieva ZS, Nakonechnikov SN. Features of clinical, functional and hemodynamics profile, medical treatment and prognosis evaluation in patients with inoperable chronic thromboembolic pulmonary hypertension and idiopathic pulmonary arterial hypertension according to the Russian registry. Terapevticheskii Arkhiv (Ter. Arkh.). 2019;88(10):77-87 (in Russian)]. doi: 10.26442/00403660.2019.09.000343
  21. Fukuda K, Date H, Doi S, et al. Guidelines for the Treatment of Pulmonary Hypertension (JCS 2017/JPCPHS 2017). Circ J. 2019;83(4):842-5. doi: 10.1253/circj.CJ-66-0158
  22. Wilkens H, Lang I, Behr J, et al. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension: Recommendations from the Cologne Consensus Conference 2010. Dtsch Med Wochenschr. 2010;135(3):125-30. doi: 10.1016/S0167-5273(11)70493-4
  23. Легочная гипертензия, в том числе хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия. Российские клинические рекомендации, 2020. Режим доступа: http://cr.rosminzdrav.ru/#!/recomend/137. Ссылка активна на 11.04.2022 [Pulmonary hypertension, including chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Russian clinical guidelines, 2020. Available at: http://cr.rosminzdrav.ru/#!/recomend/137. Accessed: 04.11.2022 (in Russian)].
  24. Farber HW, Humbert M, Hoeper MM, et al. Riociguat in Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension (CTEPH): evaluation of abbreviated versions of the ESC/ERS risk assessment tool in CHEST-2. Am J Respir Crit Care Med. 2018;197:A3787.
  25. Simonneau G, D’Armini AM, Ghofrani HA, et al. Predictors of long-term outcomes in patients treated with riociguat for chronic thromboembolic pulmonary hypertension: data from the CHEST-2 open-label, randomised, long-term extension trial. Lancet Respir Med. 2016;4(5):372-80. doi: 10.1016/S2213-2600(16)30022-4
  26. Suntharalingam J, Treacy CM, Doughty NJ, et al. Long-term use of sildenafil in inoperable chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Chest. 2008;134:229-36. doi: 10.1378/chest.07-2681
  27. Jais X, D'Armini AM, Jansa P, et al. Bosentan for treatment of inoperable chronic thromboembolic pulmonary hypertension: BENEFiT (Bosentan Effects in iNopErable Forms of chronIc Thromboembolic pulmonary hypertension), a randomized, placebo-controlled trial. J Am Coll Cardiol. 2008;52:2127-34. doi: 10.1016/j.jacc.2008.08.059
  28. Ghofrani HA, Simonneau G, D'Armini AM, et al. Macitentan for the treatment of inoperable chronic thromboembolic pulmonary hypertension (MERIT-1): results from the multicentre, phase 2, randomised, double blind, placebo-controlled study. Lancet Respir Med. 2017;5:785-94. doi: 10.1016/S2213-2600(17)30305-3
  29. Olschewski H, Simonneau G, Galiè N, et al. Inhaled iloprost for severe pulmonary hypertension. N Engl J Med. 2002;347:322-9. doi: 10.1056/NEJMoa020204
  30. Sadushi-Kolici R, Jansa P, Kopec G, et al. Subcutaneous treprostinil for the treatment of severe non-operable chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTREPH): a double-blind, phase 3, randomised controlled trial. Lancet Respir Med. 2019;7:239-48. doi: 10.1016/S2213-2600(18)30367-9
  31. Ghofrani HA, D'Armini AM, Grimminger F, et al. Riociguat for the treatment of chronic thromboembolic pulmonary hypertension. N Engl J Med. 2013;369:319-29. doi: 10.1056/NEJMoa1209657
  32. Simonneau G, D'Armini AM, Ghofrani HA, et al. Riociguat for the treatment of chronic thromboembolic pulmonary hypertension: a long-term extension study (CHEST-2). Eur Respir J. 2015;45(5):1293-302. doi: 10.1183/09031936.00087114
  33. Ghofrani HA, Gomez Sanchez MA, Humbert M, et al. Riociguat treatment in patients with chronic thromboembolic pulmonary hypertension: Final safety data from the EXPERT registry. Respir Med. 2020;178:106220. doi: 10.1016/j.rmed.2020.106220
  34. Halank M, Hoeper MM, Ghofrani HA, et al. Riociguat for pulmonary arterial hypertension and chronic thromboembolic pulmonary hypertension: results from a phase II long-term extension study. Respir Med. 2017;12:850-56.
  35. Fukui S, Ogo T, Morita Y, et al. Right ventricular reverse remodelling after balloon pulmonary angioplasty. Eur Respir J. 2014;43:1394-402. doi: 10.1183/09031936.00012914
  36. Lang I, Meyer BC, Ogo T, et al. Balloon pulmonary angioplasty in chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Eur Respir Rev. 2017;26:160119. doi: 10.1183/16000617.0119-2016
  37. Delcroix M, Torbicki A, Gopalan D, et al. ERS Statement on Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension. Eur Respir J. 2021;57(6):2002828. doi: 10.1183/13993003.02828- 2020
  38. Ghofrani HA, D’Armini AM, Kim NH, et al. Interventional and pharmacological management of chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Respir Med. 2021;177:106293. doi: 10.1016/j.rmed.2020.106293
  39. Mayer E, Jenkins D, Lindner J, et al. Surgical management and outcome of patients with chronic thromboembolic pulmonary hypertension: results from an international prospective registry. J Thorac Cardiovasc Surg. 2011;141:702-10. doi: 10.1016/j.jtcvs.2010.11.024
  40. Bresser P, Fedullo PF, Auger WR, et al. Continuous intravenous epoprostenol for chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Eur Respir J. 2004;23:595-600. doi: 10.1183/09031936.04.00020004
  41. Jais X, Brenot P, Bouvaist H, et al. BPA and Riociguat for the Management of Inoperable CTEPH: Results of the Extension Study Following the RACE Randomized Controlled Trial (RCT). Am J Respir Crit Care Med. 2021;203:A1182. doi: 10.1164/ajrccmconference.2021.203.1_MeetingAbstracts.A1182
  42. Jensen KW, Kerr KM, Fedullo PF, et al. Pulmonary hypertensive medical therapy in chronic thromboembolic pulmonary hypertension before pulmonary thromboendarterectomy. Circulation. 2009;120(13):1248-54. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.109.865881
  43. Nagaya N, Sasaki N, Ando M, et al. Prostacyclin therapy before pulmonary thromboendarterectomy in patients with chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Chest. 2003;123(2):338-43. doi: 10.1378/chest.123.2.338

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать
2. Рис. 1. Патогенез ХТЭЛГ [4].

Скачать (129KB)
Метаданные

© ООО "Консилиум Медикум", 2022

Creative Commons License
Эта статья доступна по лицензии Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License.
 
 


Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».